1993/03/20
【Transaction of Ophthalmological Society of the Repulic of China, Vol. 32, NO.1】發生在年輕女孩的惡性胍胳膜黑色素瘤一病例報告：張朝凱、郭全明、吳文權、蔡志仁

發生在年輕女孩的惡性脈絡膜黑色素瘤：

一病例報告

張朝凱　郭全明　吳文權　蔡志仁

MALIGNANT MELANOMA OF THE CHOROID IN A YOUNG ADULT:

A CASE REPORT

Chao-Kay Chang Cheng-Ming Kuo

Wen-Cheng Wu Chih-Jen Tsai

Reprinted from

Transaction of Ophthalmological Society of the Repulic of China

Vol. 32, NO.1 , pp. 117~124 1993

中華民國眼科醫學會雜誌第三十二卷第一期 117~124 頁抽印本

中華民國82年3月發行

發生在年輕女孩的惡性脈絡膜黑色素瘤:

一病例報告

張朝凱* 郭全明 吳文權 蔡志仁△

本篇報告一個14歲的黃種女孩左眼罹患惡性脈絡膜色瘤，經眼底檢查、眼底螢光血管照影、電腦斷層掃瞄、A－Scan及B－Scan超音波檢查均顯示出此腫瘤典型的變化特徵，而後該病人接受眼球剜出手術，病理切片結果確定為具有類上皮細胞及紡綞型細胞的混合型惡性脈絡膜黑色素瘤。同時在眼底檢查時發現病人右眼有脈絡膜痣，此外病人並無其它皮膚的黑色素病變。

因脈絡膜惡性黑色素瘤很少發生在20歲以下，且此病例又伴隨有對側眼的脈絡膜痣，病例少見，故提出來報告。

Key words: Malignant melanoma of the choroid, Choroid nevus.

前言

脈絡膜黑色素瘤多好發於年齡層較高的病人，1977年Raivio(1)提出脈絡膜黑色素瘤發生的平均年齡為55歲，20歲以下的青少年及小孩子則極罕見，約只佔0.3%(2)；只有極少數的病例，如1962年Apt(3)及1975年Fledelius(4)等人曾提出發生於小孩子的惡性脈絡膜黑色素瘤之病例報告。在性別方面，很多的研究報告都指出男性的發生率稍微高於女性(5，6)。1976年Scotto(9)等人在美國的研究認為白人發生率是黑人的8倍，1962年Hogan及Zimmerman(7)估計葡萄膜黑色素瘤白人的發生率是有色人種的175倍，1984年Margo及McLean(8)的統計則為98倍。由此顯示，脈絡膜黑色素瘤很少發生在有色人種。我們發現一罕見之14歲黃種女孩罹患惡性脈絡膜黑色素瘤之病例，特提出來報告。

病例報告

1991年8月，一個14歲的女孩因左眼漸進性視力喪失而來就診，當時左眼視力僅見眼前30公分手指數，右眼視力則可矯正至壹點零。眼底檢查發現左眼視網膜完全剝離且併有一很大鈕扣狀橘色腫瘤，而右眼則有一脈絡膜痣。詳細的理學檢查並未發現任何系統性疾病或其它的皮膚黑色素病變，亦無特殊的過去病史及家族病史。

眼底的彩色照片顯示出典型的惡性脈絡膜黑色素瘤：鈕扣狀、橘色、突起過4mm，且無出血的現象(圖一)。眼底螢光血管照影（Fluorescein Angiography）可在A－Ｖphase看到此腫瘤內有雙重血。

液循環（Double circulation），在晚期則有大量螢光劑滲出的現象（圖二）。眼部超音波檢查在A scan顯示有高腫瘤內反射（High internal reflectivity），B scan則顯示在後極（posterior pole）有一很大的腫瘤且合併視網膜剝離（圖三）。電腦斷層掃描在左眼後極可見一明顯的腫瘤且有鈣化的現象（圖四）。

 1991年10月，該病人接受左眼剜出手術（圖五），將眼球送病理科作切片檢查，切片顯示眼球內有極大的黑色腫瘤（圖六），將黑色素以過錳酸鉀（KmnO4）脫色一星期之後，可見明顯之多角型細胞，且具有多核之特性，為類上皮細胞（Epitheloid cell），此細胞周圍並有少數之紡綞型細胞（Spindle cell），故歸為混合型黑色素瘤（mixed type melanoma）（圖七）。此外，我們還作了腰椎穿刺檢查（Lumbar puncture）及染色體分析（圖八），結果均正常。

討論

在流行病學上，惡性脈絡膜黑色素瘤發生在20歲以下的病例約只佔0.3%（2），而男性發生的比率約為女性的1.5倍（2），有色人種的病例更是少見。除了年齡、性別、種族之外，家族性遺傳（10，11，12）、眼部的痣及黑色素沈積（13，14，15）、荷爾蒙（9，16）、眼睛虹彩的顏色（17，18）、陽光照射（19）、環境（17）等因素，均被認為可能是引發惡性黑色素瘤的危險因子。　

 本病例在患眼的對側眼發現有脈絡膜痣，1966年Yanoff和Zimmerman（20）認為大部份的脈絡膜黑色素瘤可能均是先前存在的痣轉變而來，但是Ganley和Comstock（13）追蹤500個脈絡膜痣的病例，經過10年只發現一例轉變為惡性黑色素瘤。Tamler及Maumenee（21，22）追蹤28個脈絡膜痣的病人9.5年，並無病例發生惡性轉變。Ganley和Comstock（13）估計，超過30歲的人群中約3%~6%有脈絡膜痣，而每年約有五千分之一的脈絡膜痣會轉變為惡性黑色素瘤，雖然發生的機率很低，但是仍然遠高於一般沒有脈絡膜痣的群眾。

 

在診斷方面，罹患此症的病人多數會有視力喪失的情形，也有一些是沒有任何症狀，而是在眼底的例行檢查中發現的。惡性脈絡膜黑色素瘤的典型眼底變化為橘色鈕扣狀蕈狀的突起腫塊，伴隨視網膜剝離且少有出血的情形。眼底螢光血管照影（FAG）（23）有助於區別此症與眼底出血或脈絡膜血管瘤，大的黑色素瘤常有腫瘤內呈雙重血液循環且會有螢光劑滲出的現象。典型的A－Scan及B－scan超音波（24）之特徵為：腫瘤內有無回聲的區域（Acoustic quiet zone in the tumor）、脈絡膜凹陷（Excavation of the choroid）及眼球投影（Orbital shadowing）。除了這些檢查之外，電腦斷層掃描、放射性磷攝取試驗（Radioactive phosphorus uptake test）（25）、細針吸取活組織檢法（Fine needle aspiration biopsy）（26，27）均被用於幫助診斷。事實上，超過95%的病例應可經由詳細的病史及熟練的間接型眼底鏡檢查出來（23）。

在治療上，很多年來眼球剜出術（Enucleation）一直被認為是惟一有效的方法（28），但是很多作者都開始對此法質疑，認為此法會加速此惡性腫瘤之轉移（29，30）。因為對此法尚有爭議，故近年有很多其它的方法提出來，包括：定時觀察（28，31）、光凝固術(photocoagulation) （32）、放射線療法（Radotherapy）（28，33）、局部腫瘤切除（34，35）、及將放射性物質縫入眼睛（Brachytherapy）（36）等療法。

1931年Callender（37）首先將脈絡膜黑色素瘤分為六類，包括紡綞型－A（Spindle A）、紡綞型－B（spindle B）、束狀細胞（Fascicular）、類上皮細胞（Epitheloid cell）、混合型（Mixed）及壞死型（Necrotic），所佔比率依次為5%、39%、6%、3%、45%、7%。其中單純的紡綞型預後較好，而具有類上皮細胞或壞死者預後最差。根據1963年Jensen（5），1951年Wilder和Paul（38），1961年Zimmerman（39）等人的研究，10年內的致死率在紡綞型－A約為11%~19%、在紡綞型－B為21%~36%、在混合型為63%~79%，在類上皮細胞型則高達72%~100%。除了腫瘤本身的細胞型態外，腫瘤的大小（40）、位置（41）（愈往前長者預後愈差），鞏膜外漫延的程度（42）、腫瘤色素的多寡（40）、細胞分化的情形（40）、病人的年齡（40）等均被認為會影響預後。

Jensen（5）針對226個丹麥罹患惡性脈絡膜黑色素瘤的病人作長達25年追縱發現，在作眼球剜出術之後一年內，脈絡膜黑色素瘤發生轉移的機率最高。大約50%的病人在接受眼球剜出術之後10~15年內會發生惡性轉移，而通常在診斷腫瘤轉移之後數月之內，病人會死亡。依據Raivio（1）研究359個芬蘭病例和Jensen研究226個丹麥病例的結果顯示5年、10年、15年的存活率分別為65%、52%、46%。

結論

惡性脈絡膜黑色素瘤雖是一少見的疾病，但是一旦發生則會造成失明甚至死亡，因此如果發現可疑的病例應作詳細的病史及眼底檢查，如果必要須再作超音波、電腦斷層掃描、細針吸取活組織檢驗等。例如本病例乃14歲之黃種女孩，誠屬少見，因此對於發病年齡層特殊的病例亦不可掉以輕心，尤其在發現病人有其它的眼睛或皮膚之痣或黑色素病變則須考慮惡性脈絡膜黑色素瘤之可能性。

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MALIGNANT MELANOMA OF THE CHOROID IN A YOUNG ADULT:

A CASE REPORT

Chao-Kay Chang* Cheng-Ming Kuo

Wen-Cheng Wu Chih-Jen Tsai**

*Department of Ophthalmology,

Kaohsiung Municipal Women and

Children General Hospital,

Kaohsiung, Taiwan, R.O.C.

Department of Ophthalmology,

Kaohsiung Medical College,

Kaohsiung, Taiwan, R.O.C.

**Department of Pathology,

Kaohsiung Medical College,

Kaohsiung, Taiwan, R.O.C.　

Malignant melanoma of the choroid rarely occurs below the age 20. This case presents the history of a 14-year-old female adult who showed with a mass arising from the choroid in her left eye. There was no evidence of pre-existing melanosis of eyes or skin. The tumor showed histopathologically a treatment, histological featrureand typical mixed type choroid melanoma. The melanin content was marked. Besides, a combination of choroid nevus in her right eye was noted.

Since the rarity of the case is discussed on basis of the literature, we will present the literature review, discussions.