第六章鞏膜病
第一節概述
鞏膜位於眼球壁後部，約占眼球壁外層5/6。主要由膠原纖維和彈力纖維緻密交織構成堅韌而具彈性的眼球外膜，是保護眼球內容物及對眼球起支撐作用的組織。正常鞏膜為瓷白色。兒童鞏膜較薄，呈藍白色，至成人逐漸變為黃白色。偶爾於前部鞏膜表面可見邊界清楚、不規則的片狀棕色或藍灰色斑，稱為鞏膜色素斑，無臨床意義。鞏膜內細胞成分和血管很少，這種組織學特點決定了鞏膜的病理改變比較單純，通常表現為肉芽腫性增殖反應。膠原纖維可發生變性、壞死和慢性炎性細胞浸潤，形成炎性結節或彌漫性炎性病變。鞏膜炎容易發生在表層血管相對較多、尤其是前睫狀血管穿過鞏膜的部位。由於鞏膜血管和神經少，代謝不活躍，雖不易發病，但一旦發生炎症，病程進展緩慢，組織修復能力差，藥物治療效果不明顯，也較易復發。
鞏膜病的臨床特點是病程長，反復發作。發作症狀為疼痛、畏光、流淚。炎症後鞏膜可變薄，形成鞏膜葡萄腫。鞏膜炎症常可累及鄰近組織，出現角膜炎、葡萄膜炎、白內障、繼發性青光眼等併發症。對症狀明顯的患者多需採用非糖皮質激素抗炎藥或糖皮質激素治療。
第二節表層鞏膜炎
表層鞏膜炎（episcleritis）是一種復發性、暫時性、自限性鞏膜表層組織的非特異性炎症。常發生於角膜緣至直肌附著點的區域內，並以瞼裂暴露部位最常見。女性發病率是男性的2倍，好發於20～50歲，約1/3的病人雙眼同時或先後發病。臨床上有兩種類型。
一、結節性表層鞏膜炎
結節性表層鞏膜炎（nodular episcleritis）較常見，以局限性結節樣隆起為特徵，常急性發病。結節多為單發，呈暗紅色，圓形或橢圓形，直徑2～3mm。結節在鞏膜上可被推動，表示與深部鞏膜無關。結節及周圍結膜充血和水腫。患者有眼紅、疼痛、畏光、流淚和壓痛，但一般不影響視力。每次發病持續約2周左右，炎症逐漸消退，2/3的病人可多次復發。
二、週期性表層鞏膜炎
週期性表層鞏膜炎（periodic episcleritis）呈週期性發作，其發病突然，每次持續1天至數天，間隔1～3個月。病變部位鞏膜表層和球結膜彌漫性充血水腫，呈紫紅色外觀。症狀一般較輕，表現為輕微疼痛和灼熱感，有時可伴有眼瞼的神經血管性水腫，視力多不受影響。偶有病人出現瞳孔括約肌和睫狀肌痙攣，引起瞳孔縮小和暫時性近視。婦女多在月經期發作，但復發部位不固定。
表層鞏膜炎應與結膜炎和鞏膜炎相鑒別。結膜血管可推動，而表層鞏膜血管相對不可移動，這是結膜炎與表層鞏膜炎的鑒別要點。表層鞏膜血管充血呈放射狀垂直走行，滴腎上腺素後血管迅速變白，而更為深層的鞏膜充血為紫紅色，滴腎上腺素後也不易退色。
【治療】本病為自限性，幾乎不產生永久性眼球損害，通常無須特殊處理。若病情較重或頻繁發作，可用0.5％可的松或0.1％地塞米松眼液點眼，必要時可全身應用糖皮質激素。如合併虹膜睫狀體炎時，應及時滴用阿托品眼藥充分擴瞳。
第三節鞏膜炎
鞏膜炎（scleritis）為鞏膜基質層的炎症，較表層鞏膜炎少見，但發病急，常伴有角膜及葡萄膜炎，故其病情和預後比表層鞏膜炎嚴重，預後不佳，對眼的結構和功能有一定潛在破壞性。本病好發於20～60歲，女性多見，50％以上為雙眼。鞏膜炎可分為前鞏膜炎和後鞏膜炎，前鞏膜炎又可分為結節性、彌漫性和壞死性。
鞏膜炎的病因多不明，可能病因有：?與多種全身感染性疾病，如與結核、麻風、梅毒、帶狀皰疹有關，也可能與感染病灶引起的過敏反應有關；?與自身免疫性結締組織疾病有關，如風濕性關節炎、Wegener肉芽腫、系統性紅斑狼瘡、多發性結節性動脈炎等；?代謝性疾病，如痛風可能與鞏膜炎有關；?其他原因，如外傷或結膜創面感染擴散，常見病原體為細菌、真菌和病毒。附近組織如結膜、角膜、葡萄膜或眶內組織炎症直接蔓延也可引起鞏膜炎。
鞏膜炎的原因不易確定，多數患者伴有全身免疫性疾病。因此對鞏膜炎患者應作系統性檢查，特別要注意皮膚、關節、心血管和呼吸系統情況。實驗室檢查，如全血圖、血沉、血清學分析以及胸部X線檢查有助於病因學診斷。
一、前鞏膜炎
前鞏膜炎（anterior scleritis）病變位於赤道部之前，雙眼先後發病。眼部疼痛劇烈，有刺激症狀。病變位於直肌附著處時，眼球運動使疼痛加劇。一次發作可持續數周，病程反復、遷延可達數月或數年。炎症消退後，病變區鞏膜被瘢痕組織代替，鞏膜變薄，葡萄膜顏色顯露而呈藍色，在眼內壓的作用下，病變部位鞏膜可擴張膨出，形成鞏膜葡萄腫。此外，尚可併發葡萄膜炎、角膜炎、白內障，因房角粘連可形成繼發性青光眼。
1.結節性前鞏膜炎（nodular anterior scleritis）病變區鞏膜呈紫紅色充血，炎症浸潤與腫脹，形成結節樣隆起，結節質硬，壓痛，不能推動。40％病例可有數個結節，並可伴有表層鞏膜炎。患者自覺眼痛頗為劇烈，而且放射到眼眶周圍。半數病人有眼球的壓痛。
2.彌漫性前鞏膜炎（diffuse anterior scleritis）本病相對良性，很少合併嚴重的全身性疾病。鞏膜呈彌漫性充血，球結膜水腫。炎症累及部分鞏膜，或病變累及整個前鞏膜，而且多伴有鞏膜表層炎。
3.壞死性鞏膜炎（necrotizing scleritis）此型臨床上雖比較少見，但卻是一種破壞性較大、常引起視力損害的鞏膜炎症。常雙眼發病，病程長短不一，可伴有嚴重的自身免疫性疾病。眼痛明顯，與鞏膜炎症徵象不成比例。發病初期表現為局部鞏膜炎性斑塊，病灶邊緣炎性反應較中心重。病理改變為鞏膜外層血管發生閉塞性脈管炎，病灶及其周圍出現無血管區，受累鞏膜可壞死變薄，顯露出脈絡膜。如果未及時治療，鞏膜病變可迅速向後和向周圍蔓延擴展。炎症消退後，鞏膜可呈藍灰色外觀，且有粗大吻合血管圍繞病灶區。另有一種炎性徵象不明顯的壞死性鞏膜炎，主要表現為進行性鞏膜變薄、軟化、壞死和穿孔，因此又名穿孔性鞏膜軟化症（scleromalacia perforans），多數患者伴有長期的風濕性關節炎。
【治療】鞏膜炎常作為全身結締組織疾病的眼部表現，儘早發現和及時治療十分重要。鞏膜炎的治療原則是：
1.針對病因治療。
2.抗感染治療局部滴用糖皮質激素滴眼液，可能減輕結節性或彌漫性前鞏膜炎的炎性反應。也可根據病情選用非糖皮質激素類抗炎藥，常可迅速緩解炎症和疼痛。對於嚴重病例，或出現無血管區，則應局部和全身應用足量糖皮質激素，但禁用結膜下注射，以防造成鞏膜穿孔。若無效，可考慮採用免疫抑制劑治療。如併發虹膜睫狀體炎，同時還應以阿托品散瞳。
3.對壞死、穿孔的鞏膜部位可試行異體鞏膜移植術。
二、後鞏膜炎
後鞏膜炎（posterior scleritis）為發生於赤道後方鞏膜的一種肉芽腫性炎症。本病臨床少見，單眼發病為多，一般眼前段無明顯改變，診斷較困難。臨床表現為程度不同的眼痛、視力減退、眼紅和壓痛，眼瞼及球結膜水腫，眼球輕度突出，因眼外肌受累可致眼球運動受限及複視。若合併葡萄膜炎、玻璃體混濁、視乳頭水腫、滲出性視網膜脫離時，視力減退明顯。B超、CT掃描或MRI能顯示後部鞏膜增厚，有助於診斷。本病應與眶蜂窩織炎鑒別，後者眼球突出更明顯。疾病反復發作可能導致鞏膜變薄、鞏膜後葡萄腫，增加眼壓升高時眼球穿孔的危險。眼部其他的併發症有角膜炎、葡萄膜炎、白內障和青光眼。
【治療】同前鞏膜炎。
第四節鞏膜葡萄腫
由於鞏膜變薄，在眼內壓作用下，變薄的鞏膜以及深層的葡萄膜向外擴張膨出，並顯露出葡萄膜顏色而呈藍黑色，稱為鞏膜葡萄腫（scleral staphyloma）。膨出位於睫狀體區者稱為前鞏膜葡萄腫，常見於炎症、外傷合併繼發性青光眼。赤道部鞏膜葡萄腫多為鞏膜炎或絕對期青光眼的併發症。後葡萄腫位於眼底後極部及視盤周圍，多見於高度近視眼，常伴有後部脈絡膜萎縮。
前鞏膜葡萄腫早期可試行減壓術，以緩解葡萄腫的發展和擴大。若患眼已無光感且疼痛時，可考慮眼球摘除術。