第十六章眼部腫瘤 /
腫瘤是危害人體健康最嚴重的常見病多發病，在全身發生的腫瘤大都可以在眼部發生，眼組織除晶狀體外，幾乎各種組織都可發生腫瘤。腫瘤可分為原發與繼發兩類，每一類又有良性與惡性之分。
第一節眼瞼腫瘤
眼瞼腫瘤（tumor of eyelid）因暴露於表面，在處理上除考慮到腫瘤本身的預後外，還要照顧到眼瞼對眼球的保護功能和美容問題。
一、眼瞼良性腫瘤
（一）鱗狀細胞乳頭狀瘤（squamous cell papilloma）
鱗狀細胞乳頭狀瘤是眼瞼最常見的良性腫瘤，可在成年人或老年人中發生，也可見于兒童，多發生於下瞼內眥部、瞼緣、淚阜、半月皺襞或穹隆結膜處，也可見於瞼皮膚。臨床表現為皮膚隆起腫塊，有蒂或寬基底，表面呈乳頭狀，可見到乳頭內的血管，病變與鄰近皮膚顏色相似。病理學檢查顯示增生的鱗狀上皮覆蓋血管纖維結締組織，呈指狀突起，表面有角化不全或角化過度。治療宜作手術切除，切除應徹底，並加以燒灼。
（二）眼瞼色素痣（nevus of eyelid）
亦稱黑痣，常見於眼瞼及結膜，多發生於出生前，少數發生於青春期。痣的大小、形態、顏色、色素多少、表面平滑或隆突、有無黑毛等特徵很不一致。色素痣少有惡變，如靜止不變，不影響功能或外觀，則無需治療；如迅速增大，有潰爛出血等現象，疑有惡性變者宜手術切除。
（三）黃色瘤（xanthelasma）
多見於老年女性，為結締組織脂肪變性和色素沉著。發生於上瞼、下瞼內側部皮膚和皮下的雙側對稱性扁平隆起，呈淡黃色斑塊狀，質軟，表面略粗糙，狀如橘皮。病變慢性進行性增大，可伴有膽固醇增多症或糖尿病。若為美容，可行鐳射或手術切除。
（四）眼瞼血管瘤（hemangioma of eyelid）
血管瘤不是真正的腫瘤，是一種血管組織的先天發育異常，可在出生時已存在，或在生後6個月內發生。通常在青春期後逐漸增大，引起各種症狀，結合病理可分為毛細血管瘤和海綿狀血管瘤兩種：?毛細血管瘤，占眼瞼血管瘤的三分之二左右，受累眼瞼皮膚呈暗紅色或鮮紅色的斑塊或扁平微隆起，如位於皮膚深層則呈暗紫色或淺藍色。根據表面情況，又分為火焰痣（亦稱葡萄酒痣）和草莓痣兩種，前者表面平坦，後者呈乳頭狀隆起；?海綿狀血管瘤，占三分之一左右，一般患兒年齡較大，病變位置較深，呈淡紫色軟性結節狀腫塊，富有彈性和壓縮性，可深入眶內，低頭或哭鬧時腫瘤可增大或顏色加深。組織學上由許多大小不等的血管竇組成。
血管瘤有自行退縮的傾向，但如果引起眼瞼功能障礙，則應治療。小者或毛細血管瘤可採用病變內注射糖皮質激素、冷凍療法或手術切除；大者或海綿狀血管瘤則宜手術切除。
（五）眼瞼皮樣囊腫（dermoid cyst of eyelid）
為先天發育異常，以上瞼外側多見。囊腫呈圓形或橢圓形，邊界光滑清楚，具有一定的彈性和活動度，居皮下而與皮膚不形成粘連，但常與骨膜相連。囊腫腔可為單房，亦可為多房。囊壁外層為結締組織，內層為複層鱗狀上皮，囊腔的內容物含有皮脂腺的分泌物、毛髮和膽固醇。可手術切除。
（六）漿細胞瘤（plasmocytoma）
好發于眼瞼，尤以上瞼為多。病人多為青壯年，三分之二的病例可雙眼受累。病因不明，可能與漿細胞浸潤及澱粉樣變性有關。病變早期多起於瞼板組織，形成一粉紅色或淡黃色邊界欠清硬塊，此時多無明顯症狀，日久腫塊逐漸增大，可累及結膜，晚期因腫塊重力作用及提上瞼肌的變性而上瞼下垂。治療以手術切除為主，手術時應注意勿損傷提上瞼肌以免造成永久性上瞼下垂。
二、眼瞼惡性腫瘤
我國眼瞼惡性腫瘤中最常見的為皮膚基底細胞癌，其後依次為皮脂腺癌、鱗狀細胞癌和惡性黑色素瘤。
（一）眼瞼基底細胞癌（basal cell carcinoma of eyelid）
為眼瞼最常見的惡性腫瘤（約50％以上）。常發生於老年人，男性略多於女性，好發於下瞼內眥部。一般呈浸潤性生長，惡性程度低，很少發生轉移，病程一般較長，最長可達20年。因此，只要及時治療，可治癒。
早期病變呈針頭或黃豆大小的半透明微隆小結節，表面可見小的毛細血管擴張。因富含色素，可被誤認為色素痣或黑色素瘤，但它隆起較高，質地堅硬，生長緩慢。日久腫瘤中央出現潰瘍，潰瘍表面的分泌物開始是稀薄的漿液，後為血性，潰瘍基底硬而不平，表面覆有痂皮和色素沉著，邊緣潛行，呈捲曲狀，形狀如火山口，並逐漸向深部和周圍組織侵蝕，引起廣泛破壞。
應爭取早期診斷，及時治療。手術切除是最常用最有效的治療方法，手術切除線要在肉眼腫瘤邊緣外3∼5mm才能保證切除乾淨。基底細胞癌對放射治療敏感，術後病理報告切除不乾淨可加用放射治療。
（二）眼瞼鱗狀細胞癌
眼瞼鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma of eyelid）發病率較低，發生率占眼瞼惡性腫瘤的8％，瞼緣部為好發位置，多見於老年人，以男性患者居多，惡性程度較高，侵襲性較強，可破壞眼球，侵入眶內及轉移到局部淋巴結與全身。
早期見皮膚發生疣狀、結節狀或乳頭狀硬性小腫物，以後逐漸發展成為菜花樣或潰瘍型腫物。?乳頭型或菜花樣：癌組織色白而脆，主要向表面發展成巨大腫塊，表面呈乳頭狀而基底廣闊，少數可帶蒂，常有潰破感染，生長較快；?潰瘍型：此型一開始就以潰瘍形式出現，潰瘍邊緣高聳外翻，潰瘍較深，基底高低不平，有的呈火山口的外觀，潰瘍邊緣比較飽滿外翻，是和基底細胞癌不同之處。
早期眼瞼鱗狀細胞癌罕有轉移，有較好的預後。廣泛局部切除是可治癒的。如侵犯眶內組織，並有耳前或頜下淋巴結轉移，預後不好。鱗狀細胞癌對放療化療都敏感，通常以手術切除為主，術後輔助放射治療和/或化療。手術切除線為肉眼腫瘤邊緣外4∼6mm。
（三）眼瞼惡性黑色素瘤（malignant melanoma of eyelid）
眼瞼惡性黑色素瘤是一種惡性程度高，發展迅速，易於向全身各處廣泛轉移的腫瘤，約占眼瞼惡性腫瘤的1％。
病變多位於瞼緣，尤以內外眥部或角膜緣多見，早期為藍黑色或灰黑色小結節，結節周圍皮膚血管擴張。以後結節增大，有時發展成為菜花樣腫物或形成潰瘍，容易出血，也可在短期內迅速成長為巨大腫塊。本病一部分是由良性黑痣惡變而成，有下列情況時要考慮惡變可能：?色素斑的顏色改變，特別是變為淡紅色或淡藍色；?質地變軟變脆；?形狀忽然增厚或隆起；?病變體積增大，病變表面滲液、滲血及結痂，出現潰瘍；?病變區疼痛、觸痛或發癢；?病變週邊皮膚紅腫或出現衛星結節。
惡性黑色素瘤常在短期內引起全身轉移，一經確診應儘早手術切除。切除的安全範圍應較鱗癌或瞼板腺癌為廣，達肉眼腫瘤邊緣外8∼10mm。如切除後難於做眼瞼成形術及保存眼球，則要作眶內容切除術；如附近淋巴結有腫大，還要作淋巴清掃術。
（四）瞼板腺癌
瞼板腺癌（Meibomian gland carcinoma）在我國占眼瞼惡性腫瘤的第二位。好發于中老年婦女。上瞼約占2/3病例。
最常起源於瞼板腺和睫毛的皮脂腺。初起時為眼瞼內堅韌的小結節，與瞼板腺囊腫相似，以後逐漸增大，瞼板呈彌散性斑塊狀增厚，瞼結膜面相對處呈黃色隆起，表現為菜花樣團塊，可很快形成潰瘍。如起自皮脂腺，則在瞼緣呈黃色小結節。瞼板腺癌的表面皮膚常是正常的。臨床上，初起病變常被誤診為瞼板腺囊腫，而按瞼板腺囊腫處理，因而易復發。本病惡性程度較高，如向眶內發展，可引起眼球突出與運動障礙。腫瘤易沿局部淋巴結轉移，耳前淋巴結多見。
此瘤對放射治療不敏感，以手術切除為主，應查清切除邊緣是否已無腫瘤，以免復發。死亡率約為14％。
第二節眼球表面腫瘤
一、結膜色素痣
結膜色素痣（conjunctival nevus）是先天性良性瘤，源於神經外胚層，位於上皮下結締組織內，病理組織學上由痣細胞組成，排列成巢或成行。結膜痣多發於角膜緣附近及瞼裂部的球結膜，呈不規則的圓形，大小不等，邊界清楚，稍隆起於結膜面，痣一般為黑色，濃淡不等，有的呈深黑色，有的為棕紅色。痣內無血管。如痣體突然增大，表面粗糙，且有血管長入者，為惡變的徵象。一般不需治療，如影響容貌，可以手術切除，但要注意切除徹底，一旦發現有惡變，應手術切除，切除必須廣泛徹底，以免復發。
二、結膜皮樣脂肪瘤
結膜皮樣脂肪瘤（conjunctival dermolipoma）常出現在靠近外側的顳上象限的球結膜下，呈黃色，表面軟，光滑或為皮革樣上皮，可有毛囊。彌漫生長而無明顯界線。腫物可向上、向外延伸，並介於外、上直肌之間，可向前生長至角膜，向後長入眼眶。多為雙側性，病理上屬實性皮樣腫瘤類型，但上皮結構稀少或缺如，主要由脂肪組織構成。病變小時多被眼瞼遮蓋，暴露不多，一般不需治療，如影響美容，可手術切除。
三、角膜皮樣瘤
角膜皮樣瘤（corneal dermoid tumor）為一種類似腫瘤的先天性異常，並非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤。來自胚胎性皮膚，表面覆蓋上皮，內由纖維組織或脂肪組織構成，可含有毛囊、毛髮及皮脂腺。一般侵及角膜實質淺層。
多位於顳下方球結膜及角膜緣處，為圓形淡黃色實性腫物，表面有纖細的毛髮，腫物的角膜區前緣可見弧形的脂質沉著帶。有時腫物可位於角膜中央，僅遺留周邊部角膜。若角膜皮樣瘤伴有耳部畸形、脊柱異常等即為Goldenhar綜合征。
宜手術切除及施行板層角膜移植。位於角膜中央者要儘早手術切除，並作板層角膜移植，以防弱視。如果皮樣瘤組織侵入全層角膜，則改作穿透性角膜移植。
第三節眼內腫瘤
一、脈絡膜惡性黑色素瘤
脈絡膜惡性黑色素瘤（choroidal malignant melanoma）是成人最常見的眼內惡性腫瘤。多見於50∼60歲，性別差異不大，常為單側性，絕少累及雙眼。惡性程度較高，易經血行轉移到肝及身體其他部位。
【臨床表現】腫瘤大多起源於脈絡膜外層，可發生於脈絡膜任何部位，但好發於後極部，如腫瘤侵犯黃斑部可有視力下降或視物變形。根據腫瘤生長情況，可分為局限型和彌漫型兩種，前者居多。
1.局限型早期因受鞏膜與玻璃膜的限制，腫塊僅能沿脈絡膜平面擴張，呈扁豆狀，眼底隆起不高，腫瘤表面的視網膜除表現為血管輕度爬行外，一般改變不大，發展也較緩慢。一旦穿破玻璃膜，限制作用消除，腫瘤進入玻璃體，其頭部以及視網膜下腫瘤均迅速增長，而頸部則受到玻璃膜裂口的影響以至形成底大、頭圓、頸部狹窄的典型菌狀外觀；同時腫塊將視網膜頂起而造成範圍逐漸擴大的繼發性視網膜脫離。腫瘤發展到一定階段，在赤道部壓迫渦靜脈,將虹膜和晶狀體推向前，壓迫房角可導致眼壓急劇上升，呈現急性閉角型青光眼症狀，腫瘤如繼續生長，可通過渦靜脈與睫狀血管的血管周圍間隙或直接從鞏膜穿出而蔓延到眼外，但較多的是血行轉移。
2.彌漫扁平型特點是血管較少，常沿脈絡膜水準發展，呈普遍性增厚而隆起不明顯。因病程長、發展慢，眼底無明顯隆起，視力較少受累而易被忽視，並易發生眼外和全身轉移，預後甚差。可因滲出物、色素及腫瘤細胞阻塞房角、腫瘤壓迫渦靜脈、或腫瘤壞死所致的大出血，引起繼發性青光眼；腫瘤可因血供不足而發生壞死，引起葡萄膜炎或全眼球炎。
【診斷】腫瘤高度惡性，晚期可因全身轉移致死，故應儘早作出正確診斷採取有效治療。由於腫瘤好發於後極部，病人較早出現視物變形、變小、中心暗點、相應部位的視野缺損以及眼底改變，因此詳細瞭解病史和檢查很重要。早期診斷有時較困難，可借助於眼底螢光造影、CT、MRI及超聲波檢查幫助診斷。
【治療】小的腫瘤可定期隨訪觀察或作局部切除、鐳射光凝和放射治療。眼球摘除術仍是主要的治療選擇。適應於腫瘤繼續發展，後極部的腫瘤累及視神經，腫瘤較大可致失明、或繼發青光眼、視網膜脫離等。若已蔓延到球外，則應做眼眶內容切除術。
【預後】預後和腫瘤細胞類型有一定的關係，梭形細胞型的死亡率較上皮細胞型為低。早期摘除眼球，再發機會較少，五年生存率達50％。
二、脈絡膜轉移癌
脈絡膜轉移癌（choroidal metastatic carcinoma）是由原發於身體其他部位的癌瘤栓子，經血流沿著睫狀後短動脈而轉移到脈絡膜的一種轉移性腫瘤。多見於40∼70歲的女性，可為單眼或雙眼。左眼多於右眼，這是因左側頸總動脈直接從主動脈弓上發出，癌瘤栓子經此上行轉移到眼內較右側方便之故。原發腫瘤以乳腺癌為最常見，約占60％∼70％，肺癌次之，其他包括腎癌、消化道癌、甲狀腺癌和肝癌等的轉移。由於轉移癌生長較快，可壓迫睫狀神經，早期就有劇烈眼痛和頭痛。早期眼底表現為後極部視網膜下黃白色或灰黃色、結節狀的扁平隆起，或伴以小出血灶及色素沉著，病灶表面的視網膜因有水腫而呈灰白色。轉移灶常為多發性，增大後互相融合，在眼後極部呈現為扁平型隆起，隨著病變的增大變高，視力相應減退，屈光度也愈來愈偏向遠視，最後引起視網膜脫離和視力喪失。眼部腫瘤既由原發灶轉移而來，其他器官往往也可受到侵犯，特別是肺部和顱內，故預後不良。為盡可能延長生命和挽救視力，應積極治療原發病灶，對眼部轉移灶可作放射治療或化療。一般多為晚期，除非為解除痛苦，眼球摘除術已無治療意義。
三、視網膜母細胞瘤
視網膜母細胞瘤（retinoblastoma,RB）是兒童最常見的原發性眼內惡性腫瘤。病人絕大多數為兒童，尤以3歲以下多見（占75％左右）；偶見於成年人。雙眼發病約占30％∼50％。發病率約為1?14000至1?20000，無種族、地域及性別的差異。約40％病例屬於遺傳型，另外的60％為非遺傳型。有家族遺傳史及雙眼的患者，較散發或單眼的患者發病要早。遺傳型和非遺傳型的視網膜母細胞瘤都是由位於染色體13q14的等位基因控制。每個正常人都具有的視網膜母細胞瘤基因是抑癌基因。遺傳型視網膜母細胞瘤的另一個等位基因發生自發性突變時，就產生了腫瘤。在非遺傳型的視網膜母細胞瘤患者，發展中的視網膜母細胞瘤的兩個正常的等位基因同時因自發性突變而被滅活，從而發生。遺傳型視網膜母細胞瘤患者的後代有50％患病的可能。
【臨床表現】按視網膜母細胞瘤的臨床過程將其分為眼內期、青光眼期、眼外期和全身轉移期4期。由於腫瘤發生于嬰幼兒，早期不易發現。大約50％以上的病兒是因腫瘤發展出現白瞳症（leucocoria, 指瞳孔區呈現白色反光）而為家長發現，約20％的患眼因腫瘤位於黃斑部、視力障礙而表現為廢用性斜視。少數患眼紅痛及青光眼。檢查可見視網膜上有圓形或橢圓形邊界不清的黃白色隆起的腫塊，以後極部偏下方為多見；腫塊的表面可有視網膜血管擴張或出血，或伴有漿液性視網膜脫離。腫瘤團塊可播散於玻璃體及前房中，造成玻璃體混濁、假性前房積膿、KP，或在虹膜表面形成灰白色腫瘤結節。腫瘤長大引起眼內壓增高，可見角膜上皮水腫、角膜變大及眼球膨大。晚期，腫瘤穿破眼球壁，表現為眼球表面腫塊或眼球突出等。腫瘤細胞可經視神經或眼球壁上神經血管的孔道向顱內或眶內擴展，或經淋巴管向附近淋巴結、軟組織轉移，或經血循環向全身轉移，導致死亡。
B型超聲檢查對於臨床診斷具有重要意義。B型超聲可顯示玻璃體內弱或中強回聲光團，與眼底光帶相連。60％∼80％有強光斑回聲（鈣化灶）。彩色超聲多普勒檢查可見瘤體內出現紅、藍相伴行的血流情況，且與視網膜中央動脈、靜脈相延續。CT、MRI均可顯示腫瘤的位置、形狀、大小及眼外蔓延情況。CT對鈣化斑和眶骨受侵更為敏感。視網膜母細胞瘤存在偶然的特殊情況即：自行消退（spontaneous regression）；三側性視網膜母細胞瘤（trilateral retinoblastoma）以及第二惡性腫瘤（second malignant neoplasm）。
【診斷】根據臨床表現，B超或彩色多普勒超聲一般即可明確診斷，CT及MRI等影像學檢查有助確診。同時，還應確定是否轉移，以便正確處理。需與轉移性眼內炎、Coats病、新生兒視網膜病變等所致的“白瞳症”相鑒別。
【治療】首先應考慮控制腫瘤生長、轉移，挽救患兒生命；其次考慮是否保留眼球及有用視力。可根據腫瘤發展的程度，選擇鐳射或冷凍治療、放射治療、眼球摘除術等治療措施。
局限於視網膜的早期小腫瘤，可採用鐳射光凝治療或冷凍治療，以使腫瘤壞死、萎縮。中等大小但較局限、或體積較小但有局部玻璃體播散的腫瘤，可選用淺層鞏膜貼敷放射療法，如60Co、125I等；將敷片縫在與腫瘤相應的鞏膜面，放置1∼6天，以使腫瘤壞死、萎縮。
若病變局限於眼內但超過一個象限者以眼球摘除為首選治療。操作應輕柔，切斷視神經應儘量長。若腫瘤已屬眼外期，則應行眼眶內容切除術並聯合放射治療或化學治療，但預後較差。晚期腫瘤已經轉移者，則無特殊治療。
第四節眼眶腫瘤
眼眶腫瘤（orbital tumor）是比較少見但臨床表現複雜的一種腫瘤，與全身病的關係密切，腫瘤可原發於眼眶，亦可由鄰近組織腫瘤蔓延以及全身遠處轉移而來。如延誤診治不僅可導致視力下降或失明；而且可造成致命的嚴重後果。
一、海綿狀血管瘤
眼眶海綿狀血管瘤（orbital cavernous hemangioma）是眶內較常見的良性腫瘤。多發生在青壯年，位於肌錐內或視神經的外側，生長緩慢，視力一般不受影響。
常見體征為無痛性、慢性進行性眼球突出，突出方向依腫瘤位置而定，如在肌錐內則眼球向正前方突出，如位於眶內一側則除眼球突出外，並向腫瘤對側偏移。眼球突出度不受體位影響。位於眶前部的腫瘤，局部隆起，呈紫藍色。觸診為中等硬度的圓滑可推動的腫物，眶深部腫瘤雖不能觸及，但按壓眼球有彈性阻力。位於眶尖者，壓迫視神經可引起原發性視神經萎縮以及脈絡膜視網膜皺褶，可誤診為球後視神經炎。腫瘤體積較大時可出現眼球運動障礙，引起複視，腫瘤出血可導致突然眼球突出。
根據病史及發病年齡，漸進性眼球突出提示眼眶病變的可能性，但不能確定診斷，一般均需要影像學檢查。X線發現眶容積擴大及密度增高。B超具有特異性徵象：病變近似圓形，邊界清楚，內回聲多而強，且分佈均勻，中等度衰減，後界清晰可見，探頭壓迫眼球時，腫瘤可變形。CT及MRI可顯示腫物特徵性改變，亦有助於診斷。
對體積小、發展慢、視力好，眼球突出不明顯者，尤其是眶尖部腫瘤，可觀察。影響視力或美容時，可行前路開眶或外側開眶手術切除，因腫瘤具有包膜，與眼眶血管不交通，故手術時較少引起大出血，皆可順利摘除。
二、皮樣囊腫
眼眶皮樣囊腫（orbital dermoid cyst）是胚胎時期表皮外胚層向內植入形成的一種先天發育異常疾病，是一種迷芽瘤。多見於兒童，發生于青年人或成年人者多位於眶隔以後。囊腫由囊壁與囊內容組成，囊壁為複層鱗狀上皮，含有毛囊和皮脂腺，囊腔含有脫落上皮、膽固醇、脂肪、毛髮及皮脂腺分泌物，囊壁繞以纖維結締組織。囊腫多沿眶骨縫分佈，或一部分在眶內、一部分在眶外，呈啞鈴狀生長，並固定在眶骨膜上。
主要表現為漸進性眼球突出並向下移位，偶爾囊腫破裂，引起嚴重炎症，頗似眶蜂窩織炎。囊腫好發於外上眶緣，位於眶緣或眶前部者常可觸及表面光滑、邊界清楚而略具彈性的球性腫塊。如壓迫眼球可引起屈光不正，向後發展壓迫視神經，可引起視神經萎縮。囊腫如侵蝕眶壁，可使眶頂或外壁缺損，囊腫與硬腦膜相連，或蔓延至顳凹內。超聲圖多為圓形或橢圓形，邊界清楚，透聲性強，可壓縮，內回聲根據囊腔內容物的性質呈多樣性。CT掃描可發現占位元病變，內密度不均，甚至有負值區，眶壁指樣凹陷等改變。
治療需手術完全切除，應將囊壁去除乾淨，位於骨膜下者囊壁刮除後用石炭酸腐蝕，酒精中和，鹽水沖洗，以免復發。
三、淚腺多形性腺瘤
淚腺多形性腺瘤（pleomorphic adenoma of lacrimal gland）原稱為淚腺混合瘤，是眶內常見的良性腫瘤，病人多為中年，起病緩慢。腫瘤多位於淚腺窩內，呈類圓形灰白色，表面有許多小隆起，手術摘除時易脫落，引起術後復發。
典型的臨床表現為在眼眶外上方可捫及硬性腫物，無壓痛，不活動，表面呈結節狀。視力減退，多因眼球壓迫變形引起屈光不正。眼球突出向內下方移位，眼球向上運動受限。多形性腺瘤增長緩慢，雖屬良性但禁忌穿刺或活檢，因活檢或手術時囊膜破裂導致局部復發。術前應用影像學定性、定位診斷。X線檢查表現為眶密度增高，眶腔普遍擴大和眶外上壁明顯隆起，局部眶壁變薄，密度低。超聲探查淚腺窩可發現占位病變。可見的占位性病變呈類圓形，邊界清楚、圓滑，內回聲中等或較強，透聲性中度，加壓後不變形。腫瘤位於眼和眶壁之間，聲像圖上可見眼球被壓迫變平或內陷。CT及MRI掃描見淚腺窩占位元性病變定位明確。
良性多形性腺瘤應完整切除，切除宜採用非接觸性技術，若腫物切除不完全或術中囊膜破裂，易導致復發或惡變。
四、惡性淋巴瘤
眼眶惡性淋巴瘤（orbital malignant lymphoma）為眼部淋巴細胞增生性病變病理類型之一，它以單一的幼稚細胞或明顯的異型淋巴細胞為特點，並見病理核分裂相。可來自淚腺、結膜及眶周組織，大多為B細胞淋巴瘤，其次為T細胞性，霍奇金病十分罕見。75％眼眶惡性淋巴瘤在發病過程中不伴有眼外惡性淋巴瘤，僅小部分眼眶惡性淋巴瘤伴有全身疾病。擴散途徑主要累及粘膜組織、腹腔淋巴結，尤其是肺。
可表現為一側或兩側上瞼腫脹、下垂，眶外上方捫及硬性腫物。眼球突出並向下移位，球結膜水腫。病變呈浸潤性增生，侵及眼外肌和視神經，引起複視，眼球運動障礙和視力減退。腫瘤蔓延至穹隆部，結膜下呈橙紅色魚肉樣腫物。B超多表現為形狀不規則的低回聲性腫物。CT顯示眶外上象限腫物，形狀不規則，邊界清楚而不圓滑，非均質，多沿眼環增殖，呈鑄造樣。
放射治療是眼眶淋巴瘤傳統的局部治療方法。單純手術治療常造成局部在外觀和功能上的影響，且易出現局部復發，因此手術的目的僅是為獲得明確的病理診斷。對全身廣泛病變局部侵及眼眶者（或原發眼眶而出現眶外侵犯者）往往需要進行全身化療。
五、橫紋肌肉瘤
眼眶橫紋肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是兒童時期最常見的原發性眼眶惡性腫瘤，80％以上患兒在10歲以下，男略多於女。腫瘤發展快，惡性程度高，如得不到及時治療，大部分病例在發病後1∼2年內死亡。
腫瘤以眶上部多見。臨床上以眼球向前下方突出與眶緣部出現腫塊為其主要特徵，常伴有疼痛和眼瞼水腫，上瞼下垂，眼球運動障礙或複視。腫瘤可呈息肉狀自穹隆部突出，表面糜爛出血，瘤細胞浸潤皮下，皮膚充血，硬腫，發熱，扁平隆起，可誤診為眶蜂窩織炎。腫瘤侵犯到上直肌及提上瞼肌而引起上瞼下垂和眼球運動障礙；如侵及視神經，則視力喪失。如不及時治療，腫瘤可蔓延至整個眼眶，累及鼻竇，甚至進入顱內。CT、MRI和B超等影像學檢查，能明確腫瘤的部位和範圍，CT掃描在兒童如顯示眶骨破壞則有助於確診。如臨床診斷不明確，可作活檢病理診斷。此外，應體檢耳前、頸淋巴結是否局部轉移。
對橫紋肌肉瘤的治療，過去多採用眶內容切除術，目前已不再作為首選治療手段，主要採用手術治療、放射治療和化療相結合的綜合治療，如腫瘤尚未侵及眶骨壁、局限在眼眶內，存活率可達90％以上。通常放射治療劑量為45∼60Gy，療程6周。化療採用長春新堿、環磷醯胺等藥物，療程1∼2年。
六、視神經膠質瘤
視神經膠質瘤（glioma of optic nerve）為由於視神經內部神經膠質細胞異常增殖所致的良性或低度惡性腫瘤。半數以上發生在十歲以下的兒童，無性別差異。如發生在成年則其惡性程度較高，不引起血行或淋巴的轉移。
多單側發病，眼球突出為進行性，視力損害早於眼球突出為其臨床的重要特徵，視乳頭常出現水腫及明顯萎縮；腫瘤較大者也可在眼底後極部呈現放射狀條紋，並可使眼球發生偏位。晚期有半數病人在眶緣可觸到質地較硬的腫塊。影像學檢查多數呈現視神經孔擴大為其另一個重要臨床特徵，有助於明確診斷。如不及時治療，則可沿視交叉蔓延而累及對側眼。
根據腫瘤的不同起源部位和累及範圍，分別加以處理。腫瘤緊貼眼球而無法分離者，可將腫瘤與眼球一併摘除。
（魏銳利）
第十五章眼眶病 /
第一節概述
一、解剖與生理
眼眶是位於顱頂骨和顱面骨之間的兩個骨性空腔，深約50mm，容積約30ml，入口徑寬約40mm，高約35mm。眼眶包括骨壁和眶內容，前為眶緣，呈開口狀，後為眶尖，眶壁與顱腔及諸鼻竇相毗鄰，內壁與篩竇相鄰，下壁為上頜竇的頂，內上方與額竇接壤，上壁為前顱窩的底。眶壁和眶尖的諸裂、孔、管與顱腔、鼻竇相通，因此，眼眶、鼻竇和顱腔的某些疾病可互為因果，引起較複雜的臨床症狀。
眶內容積有限，凡眶內炎症性或迴圈障礙性水腫、腫瘤、血管擴張、眼外肌肥大、血腫及寄生蟲均能使眶內容積增加時，總是向阻力最小的前方發展，而引起眼球突出(exophthalmos)。眶底骨折，眶炎症後的結締組織牽引，眶脂肪的吸收則可引起眼球內陷(enophthalmos)。
二、眼眶病的診斷
(一)病史和症狀
仔細詢問病史非常重要，要引導患者詳述發病情況。包括發病的緩急，病程的長短及進展情況，以往是否患過眼眶病或相鄰結構的病變，有無外傷及其他全身病。有些眼眶病有較強的年齡傾向，毛細血管瘤、視神經膠質瘤等多見於兒童，成年時期以甲狀腺相關性眼病等多見。疼痛與進展為主要症狀，亦應注意詢問。疼痛多提示有炎性改變，多見炎症、出血和惡性腫瘤，鄰近眶上裂部位的炎症疼痛較劇。發病急驟者，常由眶內出血、血栓性靜脈炎、蜂窩織炎引起。頸動脈-海綿竇瘺、炎性假瘤、甲狀腺相關性眼病、橫紋肌肉瘤可在數日內明顯增長。如發病已數月或數年者，多因良性腫瘤或慢性炎症等引起。
(二)體征
檢查時應注意眼球突出、觸診、搏動、眼球運動和眶周改變五個主要方面。
1.眼球突出眼球突出是眼眶疾患的重要體征之一。我國正常人的眼球突出度為12∼14mm，兩眼相差一般不超過2mm。如相差過大，表示有單眼眼球突出。成人雙眼眼球突出常見於甲狀腺相關性眼病；兒童雙眼眼球突出，可因轉移性視網膜母細胞瘤、白血病或炎性假瘤引起。成人單眼眼球突出多見於眶良性腫瘤，也常見於甲狀腺相關性眼病，而兒童單眼眼球突出常見於眶內血管、淋巴管腫瘤，視神經膠質瘤，也可見于篩竇疾病引起的眶蜂窩織炎。
眼球突出方向反映病變所在的位置，眼球總是向病變相反的方向移位。軸性眼球突出表示病變在眼球之後，且多在肌肉圓錐以內。眼球向鼻下方移位，可因淚腺腫瘤和皮樣囊腫引起。眼球向上方移位者，應考慮上頜竇鱗癌侵犯眼眶。眼球向顳側移位，多由視神經內側腫瘤如篩竇粘液性囊腫引起。部分疾病(如眶靜脈曲張)在頭低位時可引起眼球突出，而直立時眼位正常或內陷，稱為體位性眼球突出。
2.觸診沿眶緣眼球周圍的觸診，可發現眼眶前部的腫物。炎性假瘤和淚腺腫瘤可在顳上側觸及腫物。粘液囊腫等可在眼眶鼻上方觸及腫物。應注意病變位置、範圍、形狀、表面情況、可否推動等，同時應檢查局部淋巴結有無腫大。
3.搏動神經纖維瘤病、腦膜腦膨出或手術摘除眶頂可引起眼球搏動，不伴有雜音。頸動脈海綿竇瘺和眼眶動靜脈瘺可引起眼球搏動，伴或不伴有雜音。
4.眼球運動炎症、惡性腫瘤壓迫或浸潤眼外肌及運動神經，早期引起眼球運動障礙。良性占位性病變，由於機械阻礙，晚期出現眼球運動障礙。眶壁骨折可導致眼外肌嵌頓，從而引起眼球運動障礙。
5.眶周及其他改變甲狀腺相關性眼病引起眼瞼水腫、退縮和遲落。眼眶假瘤引起眼球突出。動靜脈瘺引起球結膜血管螺旋狀擴張。腦膜瘤引起眼瞼水腫和視乳頭出現視神經睫狀短路血管。
(三)影像學檢查
1.眼眶常規X線檢查可顯示眶容積、眶壁、淚腺窩、視神經孔、眶上裂、蝶骨脊和鼻竇的改變。並可顯示眼眶鈣化，提示存在視網膜母細胞瘤、腦膜瘤、靜脈曲張、血管瘤或眼球退行性變。兒童眼眶腫物可在數月內使眼眶擴大，而成人的眼眶擴大，多提示病變為慢性和良性。眶壁有否不規則破壞有利於良惡性鑒別。
2.超聲顯像超聲有較好的軟組織分辨力，根據組織內回聲強度的改變可提示病變的性質。可顯示眶內脂肪、視神經、眼外肌和眼上靜脈等。彩色多普勒眼部成像可應用於頸動脈海綿竇瘺等血管性疾病的初步診斷及術後隨訪。
3.電子電腦體層掃描(computerized tomography, CT)CT是目前眼眶病最常用的檢查方法之一，可進行水準位元、冠狀位元掃描，層厚3∼5mm，在揭示鈣化特徵和骨質改變方面最理想。
4.磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)MRI是以射頻脈衝為能量，激發人體中含有奇數核子的原子核，釋放脈衝信號，經電腦處理後，形成圖像的一種新成像技術。圖像與CT基本相同，但由於成像參數較多，對氫離子含量多的成分，如水、脂肪和蛋白質等敏感。對軟組織及其病變的鑒別診斷可提供較豐富的資訊。MRI圖像中骨骼無信號，所以，在顯示視神經、視交叉及判斷病變向管內、顱內、頜部和顳部蔓延方面也優於CT。但由於骨骼和異物缺乏信號，在顯示骨改變和顯示異物方面受限。
5.數位減影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)是新一代血管造影的成像技術。借此，可對頸動脈海綿竇瘺等血管性病變進行介入診斷和介入治療。
(四)實驗室檢查
甲狀腺相關性眼病患者可測定血清T3、T4及TSH，以判定甲狀腺功能。
(五)病理學檢查
是診斷眼眶病變和眼眶腫瘤最可靠的方法。應儘量避免診斷性活體組織檢查，因此，如高度懷疑為惡性腫瘤，臨床上一般常採取手術時冰凍切片病理檢查，以確定下一步治療方案。
第二節眼眶炎症
眼眶炎症可分為急性化膿性炎症和非特異性慢性炎症。
一、眶蜂窩織炎
眶蜂窩織炎(orbital cellulitis)是眶內軟組織的急性化膿性炎症，兒童時期由於免疫功能發育不全，較成人易發生眶內感染。由於眼眶和顱腔及眼球的密切關係，不僅會嚴重影響視力，而且可引起顱內併發症或敗血症而危及生命。
【病因】多由鄰近組織的感染引起，以鼻竇、鼻腔及牙齒為最常見，其次為面部癤腫、瞼腺炎，血源性感染少見。小兒的篩竇最先完成分化，眼眶與篩竇只隔一層很薄的骨紙板，其上有較多血管孔道，故篩竇炎症很容易傳播到眶前區。也可發生於眶骨膜炎、眶外傷伴有眶內異物存留、皮樣囊腫破裂或手術後感染等。常見致病菌有溶血性乙型鏈球菌和金黃色葡萄球菌等。
【臨床表現】由於感染的部位深淺不同而分為隔前蜂窩織炎和隔後蜂窩織炎兩類。少部分病例隔前及隔後均可累及。
1.隔前蜂窩織炎是指炎症和感染局限在眶隔之前眼瞼和眶周的結構，隔後結構未受感染。發病率是隔後蜂窩織炎的五倍。主要表現為發熱，眼瞼腫脹、瞼裂變小、上瞼下垂，球結膜充血水腫，眼球運動正常，眼球未受累，瞳孔光反射與視力良好。
2.隔後蜂窩織炎眶隔後軟組織感染引起的眶蜂窩織炎。臨床症狀較嚴重。眼球明顯前突，眼瞼紅腫，球結膜高度充血水腫，並突出於瞼裂之外，眼球運動受限，甚至完全固定。眼瞼緊張有明顯壓痛。如視神經受累，眼底可見視網膜靜脈擴張，視乳頭水腫、滲出，同時可伴有視力下降。此外常伴有發熱、噁心、嘔吐、眼痛及頭痛等全身症狀。在兒童有時眶蜂窩織炎表現略輕，眼球僅顯輕度突出。
【併發症】眼表可因高度眼球突出引起暴露性角膜炎。在眶內可形成眼眶膿腫。由於眶壓過高或炎症及毒素直接侵犯視神經引起視神經萎縮，使視力下降或失明。炎症蔓延至眼內，可引起葡萄膜炎。感染經眼上靜脈蔓延至海綿竇引起海綿竇血栓(cavernous sinus thrombosis)，尚可出現譫妄、昏迷、煩躁不安、驚厥和脈搏緩慢。因乳突導靜脈充盈擴張而致耳後乳突部水腫，為海綿竇血栓的特有體征。另外本病可通過竇間竇向對側發展，此點可與眶蜂窩織炎的局限於一側有所不同，具有鑒別診斷價值。
【治療】儘早採用足量的廣譜抗生素，根據病情使用皮質類固醇治療。眼局部理療，同時使用抗炎眼藥水，大量眼膏保護暴露的角膜。如能及時控制炎症，常可保留相當視力。如炎症已化膿局限，形成球後膿腫，可在波動最明顯處切開引流，但忌過早手術。若併發海綿竇血栓，應按敗血症的治療原則進行搶救。鼻竇炎經抗生素治療無效應做鼻腔引流術，由異物引起的炎症應儘量取除。眶內高壓引起視功能嚴重損害應做眼眶減壓術。
二、眼眶特發性炎性假瘤
眼眶特發性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)系原發於眼眶組織的慢性非特異性炎性改變，是僅次於甲狀腺相關性眼病的眼眶常見病。好發於青壯年。因其臨床症狀類似腫瘤，組織學表現屬於特發性炎症，故名炎性假瘤。
本病發病機制不明，與鼻竇炎和上呼吸道感染等有聯繫。目前，不少學者認為炎性假瘤是一種免疫反應性疾病，有待進一步證實。
【分型】組織學上，炎性假瘤可分為淋巴細胞浸潤型、纖維增生型和中間型。影像學則根據病變的部位和形態分為淚腺型、腫塊型、彌漫型和眼肌型。
【臨床表現】炎症可發生於眼眶內的單一組織，亦可多種組織同時受累。可呈急性、亞急性或慢性病程。特徵為眼疼痛和水腫，眼球突出和移位，眶部腫塊和隆起，視力減退和視乳頭水腫或萎縮，複視和眼球運動障礙。因炎症侵犯部位、組織類型和病程不同，臨床表現也不同。
1.淋巴細胞浸潤型呈急性或亞急性發病，患者覺眶周疼痛或不適，眼瞼和球結膜充血、水腫，眼球突出並向一側移位，眼球與眶壁之間可捫及一或數個硬性腫物，呈結節狀。不是所有的症狀和體征均集中于一個患者。炎症波及視神經鞘及神經纖維時，表現為球後視神經炎症狀，如視力減退、視乳頭水腫或繼發視乳頭萎縮。眼外肌炎性浸潤或腫物壓迫，引起複視及眼球運動受限。病變主要侵及淚腺者稱淚腺炎型，可見上瞼外側紅腫，瞼緣呈“S”形，眶外上象限可捫及腫物。翻轉上瞼時可見上穹隆外側腫大及充血。病變主要侵及眼外肌者稱肌炎型炎性假瘤，多侵犯一條眼外肌，呈急性發作，眼瞼紅腫，球結膜水腫、充血，在罹患的眼外肌肌腱表面結膜充血、水腫明顯，並隱約可見紫紅色眼外肌肌腹，有疼痛及壓痛，眼球運動時疼痛加重及運動受限，眼球突出多為輕度，有時眶深部可捫及腫大的眼外肌。
2.纖維增生型炎性假瘤亦稱硬化性炎性假瘤。眶內各種軟組織均可纖維化，少有炎症現象，顯著的症狀是視力減退和眼球各個方向運動明顯障礙。眼眶的正常結構被破壞，眼球可內陷固定，嚴重者失明。眶內腫物捫及時無明顯邊界，表面平坦質地較硬，視乳頭原發或繼發萎縮。
【診斷】具有腫瘤和炎症的臨床表現提示本病的可能性。超聲和MRI對其組織學分型診斷有一定價值。淋巴細胞浸潤型者，超聲缺乏或極少內回聲；MRI呈長T1低信號、長T2高信號。纖維增生型者，超聲衰減顯著，只顯示病變前部；MRI在T1和T2加權像均信號減低或無信號。中間型者，顯示形狀不規則，聲衰減明顯；MRI特徵性不強。CT的主要表現為：淚腺型，見淚腺增大，淚腺窩骨質正常；腫塊型，見形狀規則或不規則、邊界不清楚、密度較均勻的占位元病變；彌漫型，眶內條紋狀影，眼肌和視神經增粗；眼肌型，眼外肌及止點處的肌腱腫大，眼環增厚。有時炎性假瘤的診斷比較困難，與眼眶腫瘤不易鑒別，有時需要活組織檢查才能確診，病理及免疫組化檢查既有診斷意義，又可指導治療。
【治療】一般首先給予足量糖皮質激素治療，效果不理想時，採用環磷醯胺或放療,或聯合治療。糖皮質激素對彌漫性淋巴細胞浸潤型、肌炎型和淚腺炎型有效，纖維增生型假瘤對各種治療效果均不顯著。對糖皮質激素治療有效的炎性假瘤對放射治療更為敏感，因此對不適於使用糖皮質激素治療的患者，可用放射治療。對於糖皮質激素和放療不能控制或反復發作，疼痛不止、視力喪失和高度眼球突出及角膜暴露者，可根據具體情況採用部分切除或眶內容切除術。
第三節甲狀腺相關性眼病
甲狀腺相關性眼病(thyroid associated ophthalmopathy, 甲狀腺相關性眼病)是引起成人單眼和雙眼眼球突出的最常見原因。是指眼眶炎症與甲狀腺功能異常和免疫系統失調有關，但臨床上可表現為甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能低下或甲狀腺功能正常。臨床上將具有眼部症狀，同時伴有甲狀腺功能亢進者，稱為甲狀腺相關功能亢進型眼病，伴有甲狀腺功能低下者，稱為甲狀腺相關功能低下型眼病，而無甲亢及病史者稱為甲狀腺相關功能正常型眼病。
【病因】多數學者認為它是一種自身免疫性疾病。
【病理】病變主要損害提上瞼肌和眼外肌。病理改變為眼外肌水腫、慢性炎性細胞浸潤、變性、肥大及纖維化。
【臨床表現】
1.症狀甲狀腺相關性眼病的眼部症狀常發生在眼部體征之後，也可同時出現，包括畏光、流淚、異物感、眼痛、複視、視力下降等。
2.體征
（1）上瞼退縮和遲落：表現瞼裂開大，角膜上緣和上部鞏膜暴露。兩眼凝視，向下看時，上瞼不立即隨眼球向下移動。
（2）眼球突出：單側或雙側眼球突出，多為輕度或中度。
（3）複視及眼球運動受限：眼外肌主要表現為肥大，早期出現水腫，細胞浸潤，晚期發生變性及纖維化，限制眼球運動。首先受累的常為下直肌，其次是內直肌，再次為上直肌，外直肌受累最少見，由於眼外肌受累，病人常有複視。
（4）結膜和視神經改變：球結膜充血，多位於內或外側。由於直肌肥大，壓迫眼球，可使眼內壓升高，肌肉壓迫視神經，引起視乳頭水腫，如不及時解除這種壓力，可造成視神經缺血、變性、導致萎縮。
3.全身表現甲狀腺腫大；怕熱、多汗、體重減輕；煩躁、易怒、失眠；心動過速、心率不齊；食欲增加，有時腹痛和便秘交替出現等。
部分甲狀腺功能亢進者，通過藥物、放射性131I或手術治療後，甲狀腺功能亢進控制，但眼征反而加重。表現為急性高眶壓、疼痛、雙眼瞼和球結膜高度充血、水腫，眼球高度突出，閉瞼不全，角膜外露，眼球固定，稱為惡性眼球突出，多見於男性。
【診斷】
1.有以上典型的眼部表現。
2.影像學表現超聲、CT和MRI均可見一條或多條眼外肌梭形肥大，還可顯示視神經增粗及其他軟組織改變。
3.實驗室檢查，包括測定血清T3(碘甲腺原氨酸)、血清T4(甲狀腺素)。瞭解下丘腦-垂體-甲狀腺軸系關係。測量血中促甲狀腺激素(thyroid-stimulating hormone, TSH)及進行T3抑制試驗、促甲狀腺激素釋放激素(thyrotropin-rleasing hormone, TRH)興奮試驗。絕大多數甲狀腺功能亢進病人血清T3、T4升高，甲狀腺吸131I率增強。由於血中甲狀腺激素增多，抑制了垂體TSH的分泌，因此TSH減少，在用促甲狀腺激素釋放激素刺激後，TSH也很少增加，對T3抑制試驗缺乏或不全抑制。如血清T3、T4正常，T3抑制試驗出現異常，TRH興奮試驗TSH缺乏反應或反應不足，可能是亞臨床甲狀腺功能亢進(subclinical hyperthyroidism)，說明腦下垂體TSH儲量減低，屬隱性甲狀腺功能亢進(occult hyperthyroidism)。
【治療】
1.一般性治療
(1)抗甲狀腺功能亢進治療：包括藥物治療、放射治療和甲狀腺部分切除術。
(2)預防或緩解暴露性角膜炎：包括晚間塗眼膏，白天滴用0.5％∼1％甲基纖維素以保持眼球濕潤。
2.眼外肌病變的治療
(1)藥物治療：在急性充血期，可全身應用皮質類固醇，開始每日口服潑尼松40∼80mg，根據臨床反應，以後逐漸減量，如在3周內無效，則開始減量，同時嘗試其他療法，如免疫抑制劑、抗氧化劑和免疫球蛋白等藥物。如肌肉已發生纖維化，則治療無效。
(2)手術治療：當甲狀腺功能正常，病情穩定半年以上，全身情況良好，眼位元偏斜已穩定半年或半年以上，眼外肌局部可注射肉毒桿菌毒素A，起到化學去神經的作用，或行眼外肌手術。對上、下瞼退縮，可行上、下瞼後退矯正術，包括Muller肌切除和提上瞼肌延長術，切除和後退下瞼退縮肌。
3.視神經病變的治療
(1)藥物治療：採用大劑量皮質類固醇，如在2周內無改善，則應減量，並採取其他療法，如放射治療，每日2Gy，左右眼交替共10天，一般放射後4個月顯效。
(2)手術治療：對嚴重病例，如惡性突眼，有眼痛、流淚、眼外肌麻痹、眼球固定、角膜潰瘍和進行性眼球突出，經大量皮質類固醇及其他療法不能緩解時，可考慮經鼻竇或經額部行眼眶減壓術。
第四節眼眶血管畸形
一、動靜脈瘺
動靜脈瘺(arteriovenous fistula)是正常動、靜脈的異常交通，多發生于海綿竇區，頸內動脈或硬腦膜動脈與海綿竇發生短路，進入海綿竇的動脈血主要通過眼上靜脈引流。
【病因】外傷性、自發性或先天性。顱底骨折導致頸內動脈顱內段損傷，使其與海綿竇溝通而形成頸動脈海綿竇瘺，流量大，又稱高流瘺；高血壓和有動脈粥樣硬化的患者，因自發變性引起動靜脈瘺，流量小，又稱低流瘺。
【臨床表現】高流型和低流型均可引起下述症狀和體征，但前者比較顯著。高壓的動脈血流入海綿竇，再流向眼靜脈使眼部血液回流障礙，引起球結膜血管迂曲擴張，色深紅。眼瞼水腫。患側眼球突出並伴有與脈搏一致的眼球搏動，病人自述耳際隆隆聲，與心搏一致，聽診也可聽到雜音。壓迫頸動脈雜音可減弱或消失。病人可有頭痛，球後疼痛，可引起繼發性青光眼，視力不同程度下降。複視及眼球運動障礙。眼底檢查可有視乳頭水腫，視網膜出血，靜脈怒張。如影響到顱神經，可出現眶上裂綜合征。
【診斷】多普勒超聲顯示眼上靜脈動脈化，血液逆流，血流量增大。增強CT可在動脈期見眼上靜脈顯影。MRI血管造影可見頸動脈和海綿竇直接交通。DSA在動脈期顯示擴大的海綿竇和眼靜脈，並證實對側頸動脈、椎動脈和動靜脈瘺的關係，高流型可見頸內動脈和海綿竇直接交通。
【治療】低流型不主張手術治療，半數可自愈，如出現高眼壓，可口服降壓藥，必要時行濾過手術。高流瘺一般需要治療。過去多採用同側頸動脈結紮術治療。近年來，採用微導管經股動脈插管導入可脫性球囊栓塞瘺口技術，對頸動脈海綿竇瘺的介入治療已有取代手術治療的趨勢。但對於過小或過大的瘺、或復發瘺可選擇其他栓塞物，有作者嘗試用鉑線圈等。最近也有學者報導，使用可脫卸的球囊經擴張的眼上靜脈逆行插管進入海綿竇栓塞瘺口獲得成功。
二、眶靜脈曲張
眶靜脈曲張(orbital varix)多由於眶內血管先天性異常，眼眶靜脈曲張而致。
【病因】原發性眶靜脈曲張無任何前驅因素；繼發性眶靜脈曲張因靜脈內壓力增加所致，如頸動脈海綿竇瘺引起的眶靜脈曲張等。
【臨床表現】典型體征是一側性體位性眼球突出，常在低頭、頸向旁扭轉或側臥時眼球突出，壓迫頸靜脈或捏緊鼻孔用力呼氣可誘發眼球突出，但多無搏動，直立後在數秒內眼球突出即可恢復。由於經常眼球突出壓迫眶內脂肪，日久可使脂肪萎縮，眼球內陷。有時由於眶內壓突然增加如體育鍛煉、武打等動作可產生突發性眼球突出而出現頭痛、噁心、嘔吐、面靜脈擴張以及暫時性視力下降。如及時糾正體位，上述症狀可以消失。擴張的血管如在肌錐內，眼球常向正前方突出，如在眶上靜脈，則眼球向下外及前方突出。
【診斷】直立、端坐位眼位正常或內陷，低頭時一側性眼球突出度大於2mm即可初步診斷。頸靜脈加壓時超聲、CT、MRI表現為眶內靜脈曲張程度加重，壓力解除後，靜脈曲張程度減輕。多普勒超聲可提供血流資訊。CT和MRI能準確顯示畸形血管的位置和範圍。行眼靜脈造影可顯示曲張靜脈的狀況，但該方法為有創性檢查，已少有使用。
【治療】眶內靜脈曲張的治療存在不同的意見。眶前部靜脈曲張注射硬化劑。眶中、後部病變，特別對圍繞視神經者，宜採取保守治療，避免低頭、扭曲頸部或重體力勞動，防止或減緩病變發展。若因疼痛影響工作、休息，以及反復自發出血，或為了防止損傷視神經，威脅視力，可考慮手術切除畸形靜脈或堵塞與顱腔通道，但由於曲張靜脈常與眶內正常組織盤繞在一起，有時很難完全切除乾淨。
(魏銳利)