第十二章視神經及視路病變 /
第一節概述
視神經是指由視盤（通常稱視乳頭）至視交叉的一段視覺神經，是視路的最前部分。視路（visual pathway）包括從視網膜光感受器至大腦枕葉皮質視覺中樞為止的整個視覺傳導通路。臨床上通常指從視神經開始，經視交叉、視束、外側膝狀體、視放射到枕葉皮質視覺中樞的神經傳導通路。
1.視網膜光感受器的神經衝動經雙極細胞傳至神經節細胞。由神經節細胞發出的神經纖維（軸突）向視盤彙聚。黃斑區纖維以水準縫區分上下，呈弧形排列到達視盤顳側，此纖維束稱為視盤黃斑纖維束。顳側周邊部的纖維亦分成上下部分，分別在乳斑束的上下進入視盤。視網膜鼻側上下部的纖維直接向視盤彙聚。
2.視神經（optic nerve）是中樞神經系統的一部分。從視盤起至視交叉前腳的這段神經稱為視神經，全長42∼50mm，分為四段，即眼內段、眶內段、管內段、顱內段。
眼內段從視盤開始，神經纖維成束穿過鞏膜篩板，長約1mm。篩板前的神經纖維無髓鞘，穿過篩板後開始有髓鞘包裹，故眼球後視神經較球內粗。當篩板前的神經有髓鞘時，眼底可見白色的有髓神經纖維，屬於先天性的異常。眼內段視神經的血供來自視網膜中央動脈分支和睫狀後短動脈分支。
眶內段長約30mm，呈S形彎曲，以利於眼球轉動。視神經外面被視神經鞘膜包裹，此鞘膜是由三層腦膜延續而來。鞘膜間隙與顱內同名間隙相通，蛛網膜下腔亦充滿腦脊液。在距眼球10∼15mm處乳斑束逐漸轉入視神經的中軸部，來自視網膜其他部位的纖維，仍位於視神經的相應部位。眶內段視神經的血供主要來自眼動脈分支和視網膜中央動脈分支。
管內段即視神經通過顱骨視神經管的部分，長6∼10mm。鞘膜與骨膜緊密粘連，以固定視神經。此段與眼動脈伴行，並由眼動脈供血。神經纖維排列不變。
顱內段為視神經出視神經骨管後進入顱內到達視交叉前腳的部分，約為10mm，此段長度個體變異較大，長者可達23mm。顱內段視神經的血供來自頸內動脈和眼動脈。
3.視交叉（optic chiasm）呈長方形，為橫徑約12mm，前後徑約8mm，厚2∼5mm的神經組織。位於蝶鞍上方。此處的神經纖維分為兩組，來自兩眼視網膜的鼻側纖維交叉至對側，來自顳側的纖維不交叉。由於黃斑部纖維居於視神經的中軸部，故亦分成交叉纖維和不交叉纖維加入兩組之中。視交叉的血供主要來自頸內動脈、大腦前動脈分支及前後交通支。
視交叉與周圍組織的解剖關係：下方為腦垂體，兩側為頸內動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈以及鞍結節。這些部位的病變都可侵及視交叉而表現為不同形狀的視野損害。
4.視束（optic tract）為視神經纖維經視交叉後位置重新排列的一段神經束。自視交叉開始繞大腦腳至外側膝狀體。同側顳下象限及對側鼻下象限纖維居於視束的腹外側，同側顳上象限及對側鼻上象限纖維居於視束腹內側，黃斑纖維居於背側。視束前段的血供來自頸內動脈與大腦後動脈的後交通支，後段血供則來自前脈絡膜動脈。
5.外側膝狀體（lateral geniculate body）位於大腦腳外側，由視網膜神經節細胞發出的神經纖維至此與外側膝狀體的神經節細胞形成突觸，換神經元後再進入視放射。在外側膝狀體中，黃斑纖維束居於背側，視網膜上部纖維居於腹內側，視網膜下部纖維居於腹外側。外側膝狀體前部的血供來自前脈絡膜動脈，後部血供則來自大腦後動脈。
圖12-1視路病變引起的視野缺損6.視放射（optic radiation）是聯繫外側膝狀體和枕葉皮質的神經纖維結構。神經纖維向後通過內囊和豆狀核的後下方，然後呈扇形散開，同時分成背側、外側及腹側三束。其中前兩束均經顳葉、頂葉髓質向後止于枕葉；但腹側束則向前經顳葉在側腦室下角前端形成一凸面向外的Meyer襻，再向後止于枕葉。來自視網膜上方的神經纖維居於背側，下方纖維居於腹側，黃斑纖維居於中部。視放射近內囊部血供來自前脈絡膜動脈，後部血供來自大腦中動脈分出的輻射動脈，這一動脈容易形成血栓。
7.視皮質（visual cortex）位於大腦枕葉皮質相當於Brodmann分區的17、18、19區，即距狀裂上、下唇和枕葉紋狀區，是大腦皮質中最薄的區域。每側與雙眼同側一半的視網膜相關聯，在左側視皮質與左眼顳側和右眼鼻側視網膜相關。上部的纖維終止於距狀裂上唇，下部的纖維終止於下唇，黃斑纖維終止于枕葉紋狀區後極部。視網膜周邊部的纖維居於紋狀區的中部，而視野顳側新月（雙眼重疊的共同視野區以外的顳側月牙形視野區，即視網膜鼻側最邊緣部分）的纖維，位於紋狀區最前部。交叉纖維在深內顆粒層，不交叉纖維在淺內顆粒層。視皮質血供來自大腦中動脈和大腦後動脈，故枕葉受損，黃斑纖維不易受損害，出現管狀視野，原因在於該處有兩個來源的血液供應。
由於視覺纖維在視路各段排列不同，所以在神經系統某部位發生病變或損害時對視覺纖維的損害各異，表現為特定的視野異常（圖12-1）。因此，檢出這些視野缺損的特徵性改變，對中樞神經系統病變的定位診斷具有重要意義。
第二節視野檢查
視野（visual field）是指眼向前方固視時所見的空間範圍。相對於中心視力而言，它反映周邊視力。距注視點30°以內的範圍稱中心視野，30°以外的範圍稱為周邊視野。視野與視銳度同樣對人的勞動生活有重大影響，視野狹小者不能駕駛交通工具或從事本身或周圍物體有較大範圍活動的工作，甚至走路也存在困難。世界衛生組織規定視野小於10°者即使中心視力正常也屬於盲。
許多眼部疾病及神經系統疾病可引起視野的改變，不同的眼部疾病、不同部位的神經系統疾病所造成的視野改變都有各自不同的特點。所以視野檢查不僅用於鑒別勞動能力，同時也是診斷和監測眼部和中樞神經系統疾病的重要手段。
（一）視野檢查原理
1.靜態定量視野檢查指視野檢查時視野計的背景照明亮度、視標大小、視標位置和視標刺激時間等條件均不變，只是通過視標亮度的變化來改變視標的刺激強度，視標亮度由弱至強以一定的級差逐漸增大直到被檢查者能夠發現視標為止，被檢查者所能發現的視標亮度就是該處的視網膜光閾值。
2.動態定量視野檢查指視野檢查時視野計的背景照明亮度、視標大小、視標亮度不變，但視標的位置可變，視標沿視野中各個半子午線由外向內移動直至被檢查者能發現視標為止，並記錄該點的位置（子午線上的等閾值點），檢查完畢後將各個子午線上的等閾值點相連就可獲得視野中該視標刺激強度的等視線，也就是說動態視野檢查的目的是檢查視野中不同刺激強度條件下的等視線。
（二）視野檢查的方法
1.簡單對比法此法系以檢查者的正常視野與受檢查者的視野作比較，可以粗略檢查明顯的周邊視野縮小。檢查方法：令受檢者背光與醫生對坐或對立，彼此相距約為1m，兩眼分別檢查，檢查右眼時受檢者遮蓋左眼，醫生遮蓋右眼，同時囑受檢者注視醫生的左眼，然後醫生伸出手指于受檢者和自己之間從上下左右不同方位向中央移動，囑受檢者發現手指出現時即告之，這樣醫生就能以自己的正常視野比較受檢者視野的大概情況。此法的優點是簡單易行，不需要任何儀器，但不精確，而且無法記錄供以後對比。
2. Kestenbaum法將一小白色物體（如棉簽）從受檢者頭後距頭周約20至30cm，緩慢向前移動，直到受檢者看見物體為止，如上方在眉弓處、下方在頰部、內側在鼻處、外側在眼外眥處能被看見，則周邊視野大致正常。
3.弧形視野計弧形視野計是比較簡單的動態檢查周邊視野的儀器。弧弓的半徑為33cm，受檢者注視中心目標，遮蓋另一眼。檢查者持帶柄的視標沿弧的內側面由周邊向中央緩慢移動，直到受檢者看見為止，記下弧上所標的角度，再將視標繼續向中心移動直到注視點為止，如在中途患者感到在某處視標消失，或以後又在某處重新出現，就要再記錄該處的角度。依次檢查12個徑線，將各徑線開始看到視標的角度在視野表上連接畫線，即為受檢眼的視野範圍，將各方向視標消失及重現的各點連接成線則可顯示視野中的暗點。
4.平面視野計平面視野計是比較簡單的動態檢查中心視野的儀器，包括視屏、視標（常用2mm白色視標）及照明裝置。視屏與受檢眼的距離為1m，為弧形視野計的3倍，故視野的缺損圖形也被放大3倍，因此適合於發現較小的中心視野缺損。
5. Amsler方格檢查法受檢者在閱讀距離（33cm）注視小方格圖形的中心，圖形共有20×20個小方格，每個小方格長寬均為5mm，相當於10°範圍的中心視野。該檢查法主要用於檢查黃斑功能或測定中心、旁中心暗點。在黃斑部視網膜病變時受檢者會感到直線扭曲、方格大小不等、或某處方格的線條缺失或被暗影遮蓋等現象。
6. Goldman視野計為半球形視屏投光式視野計，這種視野計對視標的大小和亮度、以及背景的亮度進行了比較精確的定量，並保持背景亮度。該視野計即可檢查周邊視野，也可檢查中心視野；除了動態視野檢查，也可作靜態視野檢查。因為有了上述的各種改進，從而明顯地增加了視野檢查的準確性、可重複性和敏感性。
7.自動視野計80年代以來，隨著電腦控制的自動視野計的出現，應用自動視野計進行視野檢查已成為臨床上主要的視野檢查方法。其主要優點是能精確地進行視網膜光閾值的定量測定，並以光閾值的改變定量地描述視野損害的程度，同時應用統計學方法對視野檢查的結果進行分析處理，使結果的表達數量化，而且由於檢查過程由電腦自動控制，排除了操作者的主觀誘導作用對視野結果的影響。在檢查方法和原理上，大多數的自動視野計均採用靜態定量視野檢查方法。近年來隨著視野計硬體結構的改進，部分自動視野計也設計了自動動態定量視野檢查方法，但應用較多的仍然是靜態視野檢查方法。
（三）正常視野
正常人動態視野的平均值為：上方55°，下方70°，鼻側60°，顳側90°，藍、紅、綠色視野依次遞減10°。生理盲點呈橢圓形，垂直徑為7.5°±2°，橫徑5.5°±2°，中心位於注視點顳側15.5°水平線下1.5°處。生理盲點的大小及位置因人而稍有差異。在生理盲點的上、下緣均可見到有狹窄的弱視區，為視盤附近大血管的投影。
（四）病理性視野
病理性的視野改變主要是周邊視野的改變和視野中出現除生理盲點外的其他暗點。
1.周邊視野的改變
（1）向心性視野收縮：視野形狀不變，僅周圍界限均等地收縮。常見於視網膜色素變性、青光眼晚期、球後視神經炎（周圍型）、周邊部視網膜脈絡膜炎等。?症性視野縮小，有顏色視野顛倒、螺旋狀視野收縮等現象。
（2）不規則性的視野收縮：視野呈不規則收縮，形狀不一，以尖端向中心呈扇形或三角形較多見。主要有以下幾種：?扇形尖端位於生理盲點，如中央動脈分支栓塞或缺血性視神經病變；?扇形尖端位於中心注視點，如視路疾病；?象限盲，為1/4視野缺損如視放射的前部損傷；?鼻側視野顯著收縮，如青光眼；?顳側視野顯著收縮，如視路疾病或視網膜鼻側疾病。
（3）偏盲性收縮：以注視點為界，視野的一半缺損稱為偏盲。真正的偏盲多系雙眼同時發生，為視交叉和視交叉以上視路病變所致的視野缺損，因此，對於視路疾病的定位診斷非常重要。
1)同側偏盲：為一眼的顳側偏盲和另一眼的鼻側偏盲，多為視交叉以後視路的病變所引起，可分為完全性、部分性和象限性同側偏盲。部分性同側偏盲最為多見，缺損邊緣呈傾斜性，雙眼呈對稱或不對稱。上象限同側偏盲見於顳葉或距狀裂下唇的病變；下象限同側偏盲見於視放射上方纖維束或距狀裂上唇的病變。
2)異側偏盲：分為雙顳側偏盲和雙鼻側偏盲。雙顳側偏盲為視交叉病變所引起；雙鼻側偏盲不是真正的偏盲，常由於一個以上病變所致，為不規則不對稱的視野缺損。
雙眼視野缺損的形狀、大小完全相同者稱為一致性缺損，不對稱者稱為不一致性缺損。雙眼視野損害越一致，其病變部位越靠後。同側偏盲中心注視點完全二等分者稱為黃斑分裂，見於視交叉後視路的前部病變。偏盲時注視點不受影響者稱為黃斑回避，見於腦皮質後部疾病。
2.暗點暗點是指視野中的島狀缺損，可發生於任何部位，但多位於視野的中心部。主要有以下幾種：
（1）中心暗點，位於中心注視點，常見於黃斑病變、球後視神經炎、中毒性或家族性視神經萎縮等；
（2）弓形暗點，多為視神經纖維束的損傷，常見於青光眼、有髓神經纖維、視盤先天性缺損、視盤玻璃疣、缺血性視神經病變等；
（3）環形暗點，見於視網膜色素變性、青光眼等；
（4）生理盲點擴大，見於視盤水腫、視盤缺損、有髓神經纖維、高度近視眼等。
第三節視神經疾病
視神經疾病包括視盤至視交叉以前的視神經段的疾病。除視盤的病變可以通過檢驗鏡檢查外，其餘的視神經部分均不能直視，因此，診斷視神經疾病必須依據病史、視力、視野、瞳孔、暗適應、色覺等檢查，並借助視覺誘發電位（VEP）、眼底螢光血管造影（FFA）、頭顱與眼眶的X線、CT、超聲波和MRI等檢測手段。其中尤以視野檢查對診斷視神經及視路疾病最為重要，有定性或定位的意義。
常見的視神經疾病病因包括：炎症、水腫、缺血性疾病、萎縮和腫瘤。
一、視神經炎
視神經炎（optic neuritis）泛指視神經的炎症、退行性變及脫髓鞘等疾病。根據病變部位不同而分為眼內段的視乳頭炎及球後段的球後視神經炎。
（一）視乳頭炎（papillitis）
是視神經球內段或緊鄰眼球的球後段視神經的急性炎症，其發病很急，視力障礙嚴重，常累及雙眼。
【病因】很多疾病均可引起視乳頭炎，如腦膜炎、肺炎、流行性感冒、敗血症、眶蜂窩組織炎、葡萄膜炎、結核、梅毒、貧血、鉛或其他藥物中毒以及哺乳等。然而約有近半數的病例，用目前的檢查方法還不能查出病因。此外視神經脊髓炎等脫髓鞘性疾病以及Leber視神經病變也可表現為視乳頭炎。
【臨床表現】多數病例表現為雙眼突然發生的視力急劇下降，一兩天內視力嚴重障礙，甚至黑。有時可伴有眼球轉動時疼痛，少數人有頭痛、頭暈等感覺。
眼部檢查外眼正常。患者瞳孔常不同程度散大，單眼者直接光反射遲鈍或消失，間接光反射存在；雙眼失明者，雙眼瞳孔散大，直接及間接光反射均消失。單眼患者患側或雙眼患者受累程度嚴重的一側可有相對性傳入性瞳孔障礙（relative afferent papillary defect）或稱Marcus Gunn瞳孔。
眼底檢查視乳頭充血、水腫，但隆起高度通常不超過2∼3個屈光度，視乳頭表面或其周圍可有小出血。視網膜靜脈增粗，而動脈一般無改變。有時除視乳頭的病變外，後極部視網膜也可出現水腫、出血、滲出，稱為視神經視網膜炎（neuroretinitis）。
視野檢查可查見巨大而緻密的中心暗點，周邊視野向心性縮小，嚴重者患眼全盲。
電生理檢查VEP P 100波（P1波）潛伏期延長，振幅降低。
【治療】去除病因，如戒煙、戒酒、停止哺乳、停用某種藥物、治療原發疾病。及時給予大劑量糖皮質激素、維生素B族藥物及血管擴張劑。使用糖皮質激素的目的是減少復發，縮短病程。本病部分患者不治療可自行恢復，因此，在解釋療效時應較為謹慎。
（二）球後視神經炎（retrobulbar neuritis）
為視神經穿出鞏膜後在眶內段、管內段及視交叉前的顱內段所發生的炎症。依炎症損害的部位不同而分為：損害視神經軸心部位的視盤黃斑束的軸性視神經炎（axial optic neuritis），主要侵犯視神經鞘和周圍神經纖維的視神經束膜炎（optic perineuritis）以及侵犯視神經整個橫斷面的橫斷性視神經炎（transverse optic neuritis）。根據炎症發病的緩急，分為急性及慢性球後視神經炎兩種。
1.急性球後視神經炎（acute retrobulbar neuritis）雙眼或單眼視力迅速減退，可於數小時到數日內發生嚴重的視力障礙，重者全無光感。由於三叉神經支配的視神經鞘的炎症或腫脹，或因眶尖總腱環處眼外肌與視神經路的粘連，致使眼球轉動時有眶內脹痛的感覺。
眼部檢查外眼檢查正常，但瞳孔可有明顯的改變：單眼全盲者，患眼瞳孔直接光反射消失而間接光反射存在；雙眼全盲者，雙眼瞳孔散大，直接與間接光反射均消失；單眼視力障礙者的患眼或雙眼患者視力障礙嚴重的一側，有相對性傳入性瞳孔障礙，或稱Marcus Gunn瞳孔。
眼底檢查除少數病人因炎症鄰近眼球後不遠處可見視乳頭輕度充血外，通常眼底均正常。因此可以形象地描述球後視神經炎是“病人看不見，醫生查不出”。
視野檢查單眼橫斷性視神經炎患眼全盲，健眼視野正常；軸性視神經炎表現為巨大的中心暗點或啞鈴狀暗點；視神經束膜炎則表現為視野向心性縮小。
急性球後視神經炎病人多有色覺障礙。
2.慢性球後視神經炎（chronic retrobulbar neuritis）常為雙眼視力逐漸減退，視物不清，通常都表現為中等程度視力障礙，一般無眼球轉動時疼痛的感覺。
眼部檢查外眼檢查正常。通常瞳孔無明顯改變。
眼底檢查早期眼底正常。病程久者，視盤顳側可顯蒼白，這是因為視盤黃斑束纖維排列於視乳頭顳側的緣故。
視野檢查周邊視野正常，但中心視野可查出相對性或絕對性中心暗點；有時也可表現為中心旁暗點或與生理盲點相連的啞鈴狀暗點。
診斷與鑒別診斷診斷急性或慢性球後視神經炎均應依據：?遠、近視力均有障礙，且不能用鏡片矯正；?內、外眼檢查均正常；?視野檢查有中心暗點；?急性者可有眼球轉動時脹痛；?急性者可有瞳孔改變；?VEP P-100波（P1波）潛伏期延長，振幅降低。
應仔細與屈光不正、?症、偽盲以及眼底改變不很明顯的黃斑疾病如黃斑囊樣水腫等疾病相鑒別。首先，應驗光，以排除屈光不正。視野檢查是診斷球後視神經炎的重要手段。視覺電生理中VEP的檢查常可較客觀地鑒別球後視神經炎與?症及偽盲等功能性疾病。眼底螢光血管造影可以區別黃斑部疾病。
【病因】急性與慢性球後視神經炎的病因均較複雜，不少病例臨床上目前尚查不出病因。其常見的病因有：
1.脫髓鞘疾病如多發性硬化、視神經脊髓炎（Devic病）、彌漫性軸周性腦炎（Schilder病）等，大約15％的多發性硬化病人其首發症狀為球後視神經炎；
2.維生素B族的缺乏多見於長期大量飲酒病人及災荒年代；
3.中毒長期吸用旱煙或煙斗者所引起的所謂的煙中毒性弱視（tobacco amblyopia）以及甲醇、砷、鉛、鉈和有機殺蟲劑等中毒；
4.藥物長期應用乙胺丁醇者約有2％病人可發生視神經損害，此外，口服避孕藥、奎寧等也可損害視神經；
5.全身感染性疾病腮腺炎、水痘、流行性感冒、腦膜炎、梅毒、結核等；
6.眼部疾病葡萄膜炎、後鞏膜炎等；
7.腦膜、眼眶及鼻竇炎症可以直接蔓延至視神經，或通過血液、淋巴系統間接影響視神經；
8.代謝性疾病如糖尿病、甲狀腺功能障礙、哺乳等也可發生視神經炎；
9.遺傳性視神經病變：Leber視神經病變、Behr病。
【治療】積極尋找病因並針對病因進行處理。如戒煙、戒酒、停止哺乳、停用某種藥物、治療原發疾病，同時大量補充B族維生素以及對急性病例使用糖皮質激素，多數病人治療效果均較好。
部分多發性硬化病人，不經任何治療，視力常可在數周內自行恢復。因此，任何藥物對視神經炎的所謂“療效”均可能為疾病本身的自然緩解所致，而非藥物的作用。在估計療效時應非常慎重。
二、前部缺血性視神經病變
缺血性視神經病變（ischemic optic neuropathy）是由於營養視神經的小血管發生急性迴圈障礙，引起視神經局部供血不足，產生梗塞所致。臨床上根據發生部位可分為前部缺血性視神經病變（anterior ischemic optic neuropathy, AION）和後部缺血性視神經病變（posterior ischemic optic neuropathy, PION）。前者系由於供應篩板前區及篩板區的後睫狀動脈迴圈障礙所致；後者系由於供應篩板後至視交叉的視神經血管發生急性迴圈障礙所致。臨床上診斷後部缺血性視神經病變常不易，與球後視神經炎難以鑒別，多數系推測，因此，在此僅討論前部缺血性視神經病變。
【病因】凡能引起供血障礙的疾病均可引起缺血性視神經病變。視盤局部血管病變，如炎症、動脈硬化或栓子栓塞；血粘度增加，如紅細胞增多症、白血病；眼或全身低血壓，如頸動脈或眼動脈狹窄或閉塞、急性大出血；眼內壓增高，如青光眼。
【臨床表現】本病多發生在中年以後，常伴有全身血管性疾病，如高血壓、動脈硬化、糖尿病、顳動脈炎等。表現為突然發生的無痛性的視力減退，視力一般輕度或中度下降。如顳動脈炎所致者則較重，甚至無光感。
1.眼底檢查視盤水腫，顏色稍淡，邊界不清，隆起一般不超過3個屈光度。視盤水腫可呈扇形或節段狀。視盤表面及其附近視網膜上有少量線狀或火焰狀出血。繼發於巨細胞動脈炎或動脈硬化等所引起，視網膜血管一般正常。有高血壓或動脈硬化者可相應呈視網膜動脈硬化改變。有糖尿病者視網膜可有出血、滲出、微動脈瘤等表現。如果雙眼先後發病，即一眼視盤水腫後引起繼發性視神經萎縮，另眼發生視盤水腫，呈Foster-Kennedy綜合征表現。晚期視盤水腫消退，視神經局限性或彌漫性萎縮，視盤顏色蒼白，邊界清楚。
2.視野檢查視野改變是缺血性視神經病變的主要特徵，也是確診的重要依據。由於後睫狀動脈分支供應視盤呈分區性，不同分支血管痙攣或阻塞，可引起不同區域的視神經缺血，從而造成相應的視野缺損。表現為特徵性的與生理盲點相連的扇形缺損。但其改變不以水準和垂直為界，因此不同于視路病變所產生的以正中線為界的象限盲或偏盲。除非累及視盤黃斑纖維束，本病視野缺損一般都繞過黃斑注視區，因此無中心暗點。缺血性視神經病變可累及雙眼，兩眼可先後發病，在一眼出現典型的視野缺損的同時，另眼也可能出現輕度異常，因此，應對患者進行雙眼視野檢查。
3.眼底螢光血管造影表現為視盤低螢光或充盈延遲、充盈缺損。但是，同一視盤上梗阻區與未梗阻區螢光強弱可不對稱性，此種不對稱性與視野缺損部位大體相當，視野缺損部位的視盤附近部位有局限性低螢光，並且在該部位的脈絡膜也表現螢光充盈遲緩。
【診斷與鑒別診斷】凡年齡較大，視力突然下降，根據典型的視野缺損以及眼底螢光血管造影可做出缺血性視神經病變的診斷。但視野改變不明顯者尚需與其他疾病鑒別。
1.視乳頭炎發病很急，視力障礙嚴重，甚至黑。眼底檢查視盤水腫，同時有明顯的充血，視野檢查可查見巨大而緻密的中心暗點，周邊視野向心性縮小，嚴重者患眼全盲。而缺血性視神經病變患者視力障礙多不嚴重，眼底檢查視盤水腫，但充血不明顯，視盤顏色稍淡，有較典型的視野改變。
2. Foster-Kennedy綜合征前顱窩額葉底部的占位性病變可壓迫同側視神經引起視神經萎縮，而同時由於占位病變引起的顱內壓升高引起對側視盤水腫，稱為Foster-Kennedy綜合征，也稱為額葉底部綜合征。缺血性視神經病變患者，如果雙眼先後發病，即一眼視盤水腫後引起繼發性視神經萎縮，另眼發生視盤水腫，可呈Foster-Kennedy綜合征表現。但前者常伴有顱內高壓的其他症狀如頭痛、嘔吐等以及相應的神經系統體征。眼部表現為視力逐漸下降，眼底檢查視盤充血、水腫，明顯隆起，視網膜靜脈擴張紆曲，視野檢查水腫側生理盲點擴大，萎縮側有中心暗點。CT、MRI等輔助檢查可發現顱內占位病變。3.低眼壓性青光眼由於缺血性視神經病變常有視盤顏色淺，並有視野改變，而且眼壓不高，易被誤診為低眼壓性青光眼。但是前者發病比較急，視盤生理凹陷不擴大，並有典型的視野改變。而低眼壓性青光眼發病較緩慢，視盤生理凹陷擴大，視野檢查發現旁中心暗點、鼻側階梯、弓形暗點等，隨著病情進展，視野缺損逐漸加重，且視野缺損的程度與視盤的改變相符合。尚有部分急性閉角性青光眼患者急性發作時，可併發缺血性視神經病變，應注意鑒別。
【治療】在積極治療原發疾病的同時，給予大劑量糖皮質激素、維生素B族藥物及血管擴張劑，並使用降眼壓藥物如乙醯唑胺，以相對增加眼內灌注壓。
三、視盤水腫
視盤水腫（papilledema）是指視盤非炎症性的阻塞性水腫，通常沒有明顯的視功能障礙。視盤水腫是多種病變的共同眼底表現，在確診視盤水腫後，尚需進一步查找病因，其中最常見的原因仍為顱內壓增高，因此，視盤水腫對於臨床診斷有無顱內壓增高有一定價值。
【病因】
1.顱內病變，是引起視盤水腫最常見的原因，如顱內腫瘤、腦膿腫、腦出血、腦膜炎、顱內動脈瘤、海綿竇血栓等；
2.眶內病變，任何原因的病變壓迫視神經均可產生視盤水腫，如眶內腫瘤、膿腫、眶內炎症以及內分泌性突眼等；
3.低眼壓，如眼外傷導致睫狀體脫離、抗青光眼術後的低眼壓；
4.全身疾病，如糖尿病、白血病、惡性高血壓、慢性腎炎等。
【發病機制】多因顱內壓升高引起。視神經外面的三層鞘膜分別與顱內的三層鞘膜相連續。因此，顱內的蛛網膜下腔與視神經的蛛網膜下腔相通，顱內的壓力可通過腦脊液傳至視盤。通常情況下，眼內壓高於顱內壓。當在某些情況下，顱內壓高於眼內壓時，從而妨礙視網膜中央靜脈的回流（靜脈回流受阻學說）；同時視神經纖維因顱內壓的增高其軸漿運輸發生阻滯，從而導致軸漿、水分及蛋白質積存於視盤的細胞外間隙（軸漿流學說），引起視盤水腫。
【臨床表現】患者一般無明顯的視功能障礙，除非因滲出或出血累及黃斑而影響視力。有時可有一過性的視物模糊甚至黑，常由於姿勢改變而突然誘發。患者同時可伴有顱內壓增高的症狀，如頭痛、嘔吐等。
典型的視盤水腫可分為四期（見彩圖12-2∼4）：
1.早期視盤輕度充血，顏色略紅，視盤邊界模糊，生理凹陷消失，視盤隆起不明顯，視盤周圍可見線狀小出血；
2.進展期視盤充血明顯，直徑變大，明顯隆起，甚至呈蕈樣突出於玻璃體內，視盤周圍常有火焰狀出血、硬性滲出和棉絨斑，視網膜靜脈迂曲擴張；
3.慢性期視盤呈圓形隆起，視杯消失，出現黃白色的硬性滲出，表明水腫已數月；
4.萎縮期視盤色蒼白，邊界模糊，隆起度逐漸降低，視盤動靜脈均變細，此時視力高度減退，甚至喪失。
視野檢查表現為早期生理盲點擴大，慢性期發展至視神經萎縮時，視野逐漸向心性縮小，最後僅留一中央視島。
眼底螢光血管造影表現為動脈期視盤表面擴張的毛細血管即顯示螢光，並且很快滲漏，造成晚期整個視盤呈高螢光。
【診斷與鑒別診斷】典型的視盤水腫診斷並不困難，但應注意與假性視盤水腫、視乳頭炎、視盤玻璃疣等鑒別。
1.假性視盤水腫屬於先天異常。由於鞏膜管小，視神經纖維通過時擁擠而隆起，眼底改變類似視盤水腫。多見於高度遠視眼，視野檢查和眼底螢光血管造影均正常。
2.視神經炎早期視盤水腫與視神經炎的眼底表現完全相同，主要通過視力和視野來鑒別。視神經炎有明顯的視力障礙，視野出現中心暗點。
3.視盤玻璃疣視盤玻璃疣是由於視神經纖維軸漿流受阻，神經纖維變性所致。常見於家族遺傳。視野檢查可有生理盲點、弓形暗點或向心性縮小等。眼底螢光血管造影可有特徵性改變，造影前無赤光檢查可見自發螢光，造影早期可見小結節狀螢光，隨著時間延長，螢光增強，但無滲漏，至背景螢光消退後還呈現小結節狀強螢光。
【治療】針對病因治療。
四、視神經萎縮
視神經萎縮（optic atrophy）指任何疾病引起視網膜神經節細胞及其軸突發生退行性變，致使視盤顏色變淡或蒼白，視功能嚴重障礙。
【病因】
1.顱內高壓或顱內炎症，如腦膜炎，顱內腫瘤；
2.視網膜病變，包括血管性（視網膜中央動脈、靜脈阻塞）、炎症（視網膜脈絡膜炎）、變性（視網膜色素變性）；
3.視神經病變，包括血管性（缺血性視神經病變）、炎症（視神經炎）、藥物或金屬類中毒；
4.壓迫性病變，如眶內或顱內腫瘤、血腫；
5.外傷性病變，顱腦或眶部外傷；
6.營養和代謝性疾病，如維生素B缺乏、糖尿病；
7.遺傳性疾病，如Leber遺傳性視神經病變；
8.眼內壓增高，如青光眼。
【臨床表現】視神經萎縮主要表現視力減退和視盤顏色呈灰白色或蒼白。正常視盤色調是有多種因素決定的。正常情況下，視盤顳側顏色大多數較其鼻側為淡，而顳側色淡的程度與視杯的大小有關。嬰兒視盤色較淡，或檢查時壓迫眼球也引起視盤缺血而導致視盤色淡，因此不能僅憑視盤的結構和顏色是否正常診斷視神經萎縮，必須觀察視網膜血管和視盤周圍神經纖維層有無改變，結合視力、視野、色覺等檢查，綜合分析，才能明確診斷。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損。如果損害發生於視盤上下緣區，則更易識別，因該區神經纖維層特別增厚；如果損害距視盤區大於2PD，由於這些區域神經纖維層薄，則不易發現。視盤小血管通常為9∼10根，如果視神經萎縮，這些小血管數目將減少。除了上述這些眼底改變外，根據原發疾病的不同，可出現相應的眼底改變（見彩圖12-5）。
臨床上，視神經萎縮主要分為原發性和繼發性兩大類。
1.原發性視神經萎縮為篩板以後的視神經、視交叉、視束以及外側膝狀體的視路損害，其萎縮過程是下行性的。眼底表現為視盤色淡或蒼白，邊界清楚，生理凹陷較大較深，可見篩板，視網膜血管及視網膜均正常。
2.繼發性視神經萎縮原發病變在視盤、視網膜或脈絡膜。萎縮過程是上行性的。眼底表現為視盤色灰白穢暗，邊界模糊不清，生理凹陷不見，被膠質組織或炎性滲出物所替代，視網膜動脈細，靜脈正常，血管伴白鞘，後極部視網膜可殘留少許未吸收的出血及硬性滲出。
視野檢查不僅有助於視神經萎縮的診斷，而且還有助於查找病因和定位診斷，特別是視路損傷引起的視神經萎縮。色覺障礙多為後天獲得性，紅綠色障礙多見，常見於視神經及視網膜脈絡膜疾病引起的視神經萎縮，而顱內腫瘤所致的視神經萎縮中少見。視覺電生理檢測包括視網膜電圖（ERG）、眼電圖（EOG）和視覺誘發電位（VEP）等對診斷病情及預後等均有一定的輔助意義。
【診斷】根據眼底表現，結合視力、視野、色覺等檢查，多可作出診斷，但病因診斷需作多項輔助檢查，如電生理、視野、頭顱X線檢查、CT、MRI等，必要時請神經科會診，以尋找病因。
【治療】針對病因治療。在病因治療的同時，可給予其他輔助治療，如大劑量維生素B族藥物及血管擴張劑、高壓氧、體外反搏、中醫等。
五、視盤血管炎
視盤血管炎是一種非特異性的炎症，炎症累及部位的不同，其臨床表現也不同，因此，Hayreh將視盤血管炎分為兩型。當炎症累及視盤內的睫狀動脈小分支引起睫狀動脈炎時，由於血管滲透性增加以及組織缺氧而水腫，臨床上主要表現為視盤水腫，稱為視盤睫狀動脈炎性（Ⅰ型，也稱水腫型）；當炎症累及視網膜中央靜脈，可導致靜脈完全或不完全阻塞，臨床上呈視網膜中央靜脈阻塞的表現，稱為視網膜中央靜脈炎型（Ⅱ型，也稱靜脈阻塞型）。
【發病機制】視盤血管炎尚不十分清楚。可能是由於眼內（如晶體蛋白、葡萄膜色素）或眼外（細菌、病毒）的多種抗原引起的免疫反應導致睫狀後血管的非特異性炎症。
【臨床表現】多為單眼發病，好發于健康青壯年人。常表現為眼前黑影或視物模糊，偶有眼球後的鈍痛。眼部檢查視力輕度減退，瞳孔正常，對光反射存在。眼底檢查，Ⅰ型表現為視盤充血、水腫，邊界不清，視盤周圍可見小片出血和滲出。Ⅱ型表現為視網膜靜脈擴張紆曲，動脈則無明顯改變，視網膜上可見大片火焰狀出血，可伴有少許滲出。視野檢查多表現為生理盲點擴大，有時可出現中心暗點或小片視野缺損。眼底螢光血管造影顯示視盤及視網膜靜脈螢光滲漏，靜脈充盈延遲。
【診斷與鑒別診斷】根據典型的臨床表現，可作出診斷。但是，Ⅰ型視盤血管炎尚需與其他疾病引起的視盤水腫相鑒別，Ⅱ型視盤血管炎需與視網膜中央靜脈鑒別。
1.視盤水腫常由顱內高壓引起，多累及雙眼，伴有顱內高壓的其他症狀和相應的神經系統體征。
2.視乳頭炎視乳頭炎患者視力障礙常較重，瞳孔常不同程度散大，對光反射可遲鈍或消失。視野檢查可查見巨大而緻密的中心暗點，周邊視野向心性縮小，嚴重者患眼全盲。
3.視網膜中央靜脈阻塞多見於中老年人，常合併有高血壓、動脈硬化、糖尿病等全身病變。臨床表現為突然明顯的視力下降，眼底表現與Ⅱ型視盤血管炎類似，但病變更廣泛更嚴重，黃斑常易累及，並可見到動靜脈交叉壓迫症，動脈細。對糖皮質激素治療反應不明顯。
【治療與預後】本病有自愈傾向，但是早期給予大劑量糖皮質激素，既可縮短病程，又可減少併發症的發生。同時可給予大劑量維生素B族藥物及血管擴張劑或抗生素藥物等。本病預後良好，經適當治療，視力多可恢復正常。如病程遷延或治療不當可由於視神經萎縮、黃斑部病變導致視力障礙。
六、視神經腫瘤
視神經腫瘤少見，其臨床表現為眼球突出及視力逐漸減退。主要有視神經膠質瘤（glioma of optic nerve）及視神經腦膜瘤（meningioma of optic nerve）兩種。前者多見於10歲以下兒童，為一種良性腫瘤；成人少見，發生于成人者可能為惡性。後者則多發生於30歲以上成人，女性多於男性，雖然它也是一種良性腫瘤，但易復發；發生于兒童者有可能為惡性。
不論是視神經膠質瘤或視神經腦膜瘤，二者均可能是斑痣性錯構瘤（phakomatosis, 或譯成母斑病）中的神經纖維瘤病（neurofibromatosis）的一部分，診斷時應注意，以免漏診。
視神經腫瘤可行手術切除。
發生於視盤上的腫瘤少見，偶可見視盤血管瘤及黑色素細胞瘤。前者可能為von Hippel-Lidau病的眼部表現；後者表現為視盤上的一塊黑色腫塊，發展極為緩慢，為一良性腫瘤，對視功能沒有多大影響。治療上前者可採用鐳射光凝，但視力預後不良；後者無須特殊處理，只需定期隨訪。
七、視神經先天異常
1.先天性視盤弧形斑（congenital crescent of optic disc）多系胚裂閉合不全所致，由於胚裂在下方，所以視盤下方弧形斑多見。眼底表現為視盤下方有一白色新月形弧形斑，有時可見脈絡膜大血管或色素。先天性視盤弧形斑不同於近視弧形斑。前者是靜止性病變，先天存在，可出現在視盤周圍任何部位，不合併眼底其他改變。而後者多位於顳側，或環繞視盤全周，為進行性病變，隨著近視加深而擴大，常合併有近視性退行性眼底改變。
2.視神經發育不良（optic nerve hypoplasia）系胚胎發育13∼17mm時視網膜神經節細胞層分化障礙所致。妊娠期應用苯妥英鈉、奎寧等可引起。眼底表現，視盤小，呈灰色，可有黃色外暈包繞，形成雙環征。有視力及視野的異常。可伴有小眼球、眼球震顫、葡萄膜缺損等。全身可有內分泌和中樞神經系統異常。
3.視盤小凹（optic pit）為視神經外胚葉發育缺陷所致。多單眼發病，視力正常，合併黃斑部視網膜脫離時則視力下降。眼底表現：視盤小凹呈圓形或多角形，小凹常被灰白色纖維膠質膜覆蓋，多見於視盤顳側或顳下方。小凹可與黃斑部視網膜下腔相通，形成局限性視網膜脫離，對此可用鐳射光凝治療。
4.視盤玻璃疣（optic disc drusen）可能由於視盤上未成熟的神經膠質增生變性所致，或視神經纖維軸漿鈣化而成。視盤玻璃疣大小不等，淺層易見，形如蛙卵，色淡黃或白色，閃爍發亮，透明或半透明。深層者表面有膠質組織覆蓋，使局部隆起，邊緣不整齊，B超可協助診斷。視野檢查，可見生理盲點擴大、束狀缺損或向心性縮小等。
5.視神經缺損（coloboma of optic nerve）為胚胎時眼泡胚裂閉合不全所致，常伴有脈絡膜缺損，僅有視盤缺損則少見。常單眼發病、患者視力明顯低下，視野檢查生理盲點擴大。視盤大，可為正常的數倍。缺損區為淡青色，邊緣清，凹陷大而深，多位於鼻側，血管僅在缺損邊線處穿出，呈鉤狀彎曲。可伴有葡萄膜缺損及其他先天性眼部異常。
6.牽牛花綜合征（morning-glory syndrome）可能與胚裂上端閉合不全、中胚層的異常有關。眼底表現酷似一朵盛開的牽牛花，視盤比正常的擴大3∼5倍，呈漏斗狀，周邊粉紅色，底部由白色絨樣組織填充。血管呈放射狀，動靜脈分不清。視盤周圍有色素環及萎縮區。可伴有其他眼部先天性異常。
八、Leber’s遺傳性視神經病變
Leber’s遺傳性視神經病變（Leber’s hereditary optic neuropathy, LHON）在1858年由von Graefe等首先報導，Leber在1871年在16個家庭中收集了55例，明確了本病的遺傳性。本病是由於線粒體DNA基因（mitochondrial DNA, mtDNA）突變所致，男性發病率高於女性，平均發病年齡在20∼30歲之間，呈急性或亞急性發病，表現為突發的視力減退，早期呈視神經炎的表現，晚期表現為視神經萎縮。
【遺傳與發病機制】本病屬於線粒體疾病，是由於mtDNA基因突變所致。本病遵循母系遺傳的規律，即患者都與母親有關。男性患者的後代中尚未見有直接傳代者。但並非女性患者的後代全部發病，而且發病年齡也不一致；甚至一些女性患者本身表型正常，但可將本病傳給下一代。
本病發病機制仍不清楚。90％∼97％的LHON由mtDNA的3個原發致病突變之一所致，即G3460A、G11778A和T14484C。不同種族各種原發致病突變位元點分佈情況不同，亞洲人群以G11778A位點突變率最高，占90％以上。以上這些突變使組織和器官的線粒體呼吸鏈功能異常，因而對需能量多的視神經組織損害最大，久之導致視神經細胞退行性變，直至萎縮。
【臨床表現】多為雙眼先後發病，間隔數周，極少數患者兩眼發病間隔可長達一年甚至更久。表現為突然的視力減退，常降至0.1以下，並可伴有色覺障礙。部分患者可伴有痙攣性截癱、癡呆、耳聾、共濟失調等神經系統或全身其他疾病。絕大多數病人除視力障礙外，一般無其他不適。
1.眼底檢查早期視盤正常或輕度充血、隆起，視盤周圍小動脈和毛細血管擴張，神經纖維層水腫增厚呈灰白色，症狀出現數周後，視盤顳側小動脈和毛細血管變細、減少，視盤黃斑纖維束模糊不清，視盤顳側顏色隨之變白，進而鼻側視盤也逐漸變白，鼻側血管也隨之變細和減少，最後全視盤蒼白，邊界清晰，視盤周圍的血管數量減少，小動脈變細，管壁不透明（見彩圖12-6、7）。
2.視野檢查可查見中心圓形、橢圓形或不規則形暗點，伴周邊視野不同程度的縮小。
【治療】無有效治療。通常使用維生素B族藥物、血管擴張劑及糖皮質激素等，但均不能影響病程。有些患者在病程中可以自然恢復，因此，對任何治療效果的評價均應慎重。
九、中毒性視神經病變
中毒性視神經病變是由於化學物質（包括藥物）中毒引起的視神經損害，並導致視力障礙，因此也稱為中毒性弱視。這些化學物質可以通過皮膚、呼吸道及消化道進入人體，分佈於全身各個組織器官，引起全身各系統的中毒症狀，而眼部表現往往是全身中毒症狀的一部分。視神經及神經節細胞是眼部最常受累的部位，導致視力障礙，常為雙眼受累，最後可發展為視神經萎縮。其治療原則首先必須查明毒物，並立即終止與毒物的接觸，然後清除體內已被吸收或尚未被吸收的毒物，如有可能，使用特效的解毒藥物，同時積極採取各項對症治療。
（一）煙中毒性視神經病變
吸煙可導致許多種疾病，國內外關於煙草所導致的中毒性視神經病變（也稱煙中毒性弱視）已屢有報導。1817年，Beer發現吸煙能引起中毒性視神經病變。吸煙的時間、煙草的種類、個體對煙草的敏感性等因素與煙中毒性視神經病變的程度密切相關。吸煙時間越長，煙中氰化物含量越高，則視神經病變發生的可能性越大。煙中毒性視神經病變的發病機制可能與煙草中氰化物、尼古丁等有害物質的毒性作用和氨基酸、維生素缺乏有關。慢性煙中毒性視神經病變的病理變化主要為視神經的脫髓鞘病變，以視盤黃斑束受損最明顯。
本病多見於老年男性，有長期吸煙史。臨床上表現為雙眼視力進行性下降，甚至完全失明。部分患者有色覺異常，表現為紅、綠色弱、色盲。眼底檢查早期可正常，進而視盤顳側略淺或蒼白。典型的視野變化為中心注視點與生理盲點之間的啞鈴形暗點，而且在暗點中心有一更緻密的暗點，稱為核。煙草中毒性視神經病變視野暗點越過中線，不呈偏盲型，上、下部分不對稱，也不出現鼻側階梯。視野缺損可逆，但完全恢復要數年。
對於本病的診斷主要依靠典型的視野改變，但這在其他視神經病變如視神經炎、營養缺乏性、中毒性、Leber’s遺傳性視神經病變中也可出現，必須結合長期吸煙史，雙眼慢性進行性視力下降及其他症狀、體征、飲食情況、全身情況及一系列的檢查加以鑒別。
本病的治療首先必須戒煙、戒酒，戒酒可減少腸胃對維生素B12的吸收不良，促進疾病的好轉。同時給予大劑量維生素B族藥物和血管擴張劑，維生素B12參與氰化物的解毒。改變不良的飲食習慣，給予高蛋白、高維生素飲食。
多數患者戒煙、戒酒，或經過治療後，視力、視野可改善或恢復，但是暗點累及中心注視點時視力難完全恢復，已有視神經萎縮者預後差。
（二）酒精中毒性視神經病變
酒精中毒性視神經病變在臨床上可單獨發生，但比較少見。由於煙、酒中毒的臨床和病理表現相似，而且嗜酒者也多嗜煙，因此將其統稱為煙酒中毒性視神經病變。
酒精中毒性視神經病變分為急性和慢性兩種。急性中毒發生在一次大量飲酒之後，出現雙眼視力突然急劇下降，瞳孔散大，視盤充血、水腫，部分患者可出現眼球震顫、眼肌麻痹或多發性神經炎等。慢性中毒發生於長期飲酒者，主要是由於長期飲酒導致維生素如維生素B1、B12、葉酸等吸收障礙，從而導致雙眼視力進行性下降，晚期視神經萎縮。視野改變多為中心暗點或旁中心暗點，少數也有從注視點至生理盲點的暗點並有“核”，但“核”常在暗點的正中。
本病的治療首先必須戒煙、戒酒，同時可給予大劑量維生素B族藥物和血管擴張劑，改變不良的飲食習慣，給予高蛋白、高維生素飲食。急性中毒者可使用糖皮質激素。
（三）甲醇中毒性視神經病變
甲醇為重要的工業原料，俗稱工業酒精，主要經呼吸道和消化道吸收，皮膚也可部分吸收。甲醇在體內氧化和排泄均緩慢，故有明顯蓄積作用。甲醇對神經系統有麻醉作用。甲醇經脫氫?作用，代謝轉化為甲醛、甲酸，抑制某些氧化?系統，致有氧代謝障礙，體內乳酸及其他有機酸積聚，引起酸中毒。由於甲醇及其代謝物甲醛、甲酸在眼房水和眼組織內含量較高，致視網膜代謝障礙，易引起視網膜細胞、視神經損害及視神經脫髓鞘。
急性中毒主要見於大量吸入甲醇蒸氣或誤作乙醇飲入所致。潛伏期8∼36小時。中毒早期呈酒醉狀態，出現頭昏、頭痛、乏力、視力模糊和失眠。嚴重時譫妄、意識模糊、昏迷等，甚至死亡。眼部表現為雙眼視力突然減退伴眼球痛，瞳孔散大，對光反射遲鈍或消失，其程度與視力下降程度成正比。眼底早期呈視神經炎表現，視乳頭充血、水腫，視網膜水腫及點、片狀出血，視網膜靜脈充盈擴張，晚期視神經萎縮，視盤顏色蒼白。視野檢查以中心暗點或旁中心暗點多見，也可出現周邊視野改變。慢性中毒可出現視力減退、視野缺損、視神經萎縮，以及伴有神經衰弱綜合征和植物神經功能紊亂等。
急性中毒應立即洗胃，嚴重者作血液透析或腹膜透析，以清除體內甲醇。並糾正酸中毒，同時積極採取各項對症治療，如防治腦水腫，給予大劑量維生素B族藥物及血管擴張劑，必要時予以糖皮質激素，以保護視神經，促進其恢復。
（四）鉛中毒性視神經病變
鉛及其化合物廣泛地應用於工業生產中，主要通過呼吸道及消化道進入體內，並隨血液迴圈分佈於全身各器官系統。其在體內易與蛋白質的巰基結合，可抑制含巰基的?，從而產生神經、造血、消化及心血管系統損害。眼部主要引起中毒性視神經炎，以球後視神經炎多見，表現為視力減退，視野縮小或中心暗點，晚期視神經萎縮。部分患者可出現視網膜動脈痙攣、硬化，視網膜出血、滲出。治療可用驅鉛療法，同時積極採取各項對症治療。
（五）有機磷中毒性視神經病變
有機磷農藥是一種高效殺蟲劑，種類很多，其對人畜毒性高，可經皮膚、粘膜、消化道和呼吸道進入人體。當有機磷進入人體後，以其磷醯基與膽鹼酯?的活性部分緊密結合，形成磷醯化膽鹼酯?而使其喪失分解乙醯膽鹼的能力，以致體內乙醯膽鹼大量蓄積，使中樞神經系統及膽鹼能神經過度興奮，最後轉入抑制和衰竭，從而產生一系列的症狀和體征。有機磷農藥中毒症狀出現的時間和嚴重程度，與進入途徑、農藥性質、進入量和吸收量、人體的健康情況等均有密切關係。眼部急性中毒症狀可表現為瞳孔縮小，中毒早期可不出現，晚期瞳孔散大。嚴重者視盤充血、水腫，視網膜出血、滲出，動脈狹窄，靜脈擴展充盈，並可導致視力下降。治療時，首先應清除毒物，防止繼續吸收，然後予以解毒藥物,如膽鹼能神經抑制劑（如阿托品、山莨菪堿）及膽鹼酯?復活藥物（如解磷定、氯磷定），同時積極採取各項對症治療。
（六）一氧化碳中毒性視神經病變
在生產和生活中，由於含碳物質燃燒不完全，可產生一氧化碳。如室內空氣不流通，吸入過量一氧化碳後可產生急性一氧化碳中毒。其中毒機制是一氧化碳與血紅蛋白的親合力比氧與血紅蛋白的親合力高200∼300倍，且形成的碳氧血紅蛋白不易分解，其解離速度是氧和血紅蛋白解離速度的1/3600。所以一氧化碳極易與血紅蛋白結合，形成碳氧血紅蛋白，使其失去攜氧能力，造成組織缺氧。眼部的急性中毒表現為視力下降或一過性黑，嚴重者可出現昏迷，瞳孔對光反射和角膜反射遲鈍，如伴有腦水腫，可出現視盤水腫。慢性中毒表現為：視盤水腫，或呈球後視神經炎表現，視野縮小或中心暗點。治療首先應遷移患者至空氣暢通場所，給予吸入高濃度的氧氣或高壓氧艙治療，同時積極採取各項對症治療。
（七）藥物引起的神經病變
1.奎寧中毒奎寧為有效的抗瘧疾藥物。其中毒劑量因不同個體而有差異，一般為2.5∼4.0g，致死量為8∼15g。毒素可直接作用於神經節細胞，使細胞發生變性，而且可導致營養視神經的血管痙攣收縮，管腔變細、閉塞，使神經節細胞缺血水腫。
奎寧中毒後可出現惡性、嘔吐、煩躁眩暈。眼部表現為突然視力驟降，有時甚至達到黑。視野向心性縮小，有時可呈管狀視野，但無中心暗點。中毒較輕、時間較短者，部分視野可以恢復，重者將遺留永久性視野狹窄。眼底初期為視盤水腫，邊界模糊，視網膜水腫、滲出，視網膜動脈變細，靜脈充盈，有時黃斑出現櫻桃紅現象，以後可發展為視盤蒼白，血管極細並伴有白鞘。有極少數患者，在視力發生障礙時眼底表現正常，而在數周後視力恢復時才有明顯的眼底改變。
2.乙胺丁醇中毒乙胺丁醇為抗結核藥。視神經炎是其最重要的毒性反應，多發生在服藥後2∼6個月內。反應發生率與劑量、療程有關。.
乙胺丁醇中毒在眼部可表現為：
（1）軸性視神經炎：為視神經中央纖維受損，中心視力明顯下降，甚至喪失，伴有中心暗點和辨色力顯著減退，主要為綠色覺喪失，偶有紅色覺受影響者。
（2）軸旁性視神經炎：為視神經周圍纖維受損，表現為周邊視野缺損，而中心視力無影響，色覺正常。
（3）視網膜炎：黃斑區病變導致中心視力下降，伴有視網膜出血及色素紊亂。
停藥後一般視野先恢復，視力後恢復。在停藥數月後視力開始恢復，6個月∼一年恢復正常。有部分患者停藥後視力可繼續下降，經數月再恢復。眼底可恢復正常，也可遺留不同程度的視神經萎縮。色覺一般均恢復正常。少數患者視功能不能恢復。
3.痢特靈中毒痢特靈為治療腸道感染後腹瀉及菌痢的藥物。在小劑量服用後，可產生視神經損傷，且預後較差。一般在服藥後數小時至數天可出現雙眼視力不同程度的減退，甚至黑，伴有眼痛、色覺障礙。視野可有中心暗點或向心性縮小。眼底表現，早期為視盤充血、水腫，邊界模糊，視網膜血管細，部分患者眼底可正常，晚期視盤色淡或蒼白。
4.麥角類藥物中毒麥角含有多種有效成分，臨床上常用的製劑有酒石酸麥角胺、麥角咖啡因、馬來酸麥角新堿及麥角硫浸膏。前兩種有收縮血管作用，用於治療偏頭痛。後兩種對子宮平滑肌有選擇性興奮作用，用於治療產後出血及月經過多。大劑量應用時，在眼部可引起嚴重的視力障礙，瞳孔散大，對光反應遲鈍，眼底檢查視網膜水腫、出血，動脈痙攣變細甚至閉塞，視盤色蒼白。視野出現中心暗點。慢性中毒主要表現為視力下降。麥角類藥物所致的視力障礙是可逆的，通過治療，視力多能恢復。
5.洋地黃中毒長期服用洋地黃可蓄積中毒，一次大劑量應用亦可造成中毒。洋地黃對視網膜光感受器有直接的毒性作用，並可引起球後視神經炎。眼部主要表現為視力下降、視物變色，出現黃視症、綠視症，也可出現閃光感，視野可有中心暗點，停藥後視力可恢復正常。
6.維生素A中毒維生素A的常用量為15000∼25000IU。若成人一次劑量超過100萬IU，兒童超過30萬IU，嬰幼兒超過10萬IU，數日後即可出現中毒症狀，表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內高壓的症狀，視盤充血水腫，邊界不清，視網膜出血，視盤周圍靜脈擴張，以及眼瞼皮膚、結膜、鞏膜等處因胡蘿蔔素的沉著而變黃等症狀。但停藥後即可恢復。
【治療】立即停用中毒藥物。多飲水，給予利尿通便藥物以加速排泄。給予大劑量維生素B族藥物、血管擴張劑及糖皮質激素。並可結合高壓氧、體外反搏、中醫等治療。
第四節視交叉及視交叉以上的視路病變
一、視交叉病變
視交叉位於蝶鞍上方，其下方為腦垂體，兩側為頸內動脈，上方為第三腦室，周圍為海綿竇，前方為大腦前動脈、前交通動脈以及鞍結節。這些部位的病變都可引起視交叉的損害。
【病因】引起視交叉損害最常見的病變為腦垂體腫瘤，其次為鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、前交通動脈瘤；有時偶可因第三腦室腫瘤或腦積水、視交叉蛛網膜炎或視交叉神經膠質瘤，引起視交叉損害。
【臨床表現】絕大多數腦垂體腫瘤病人系因視力減退而首診於眼科，眼科醫生對於早期發現、早期診斷腦垂體腫瘤有著極為重大的責任。病人早期多僅有視力減退但無眼底改變，因此常被誤診為球後視神經炎而延誤治療；晚期則因視盤蒼白，而常被簡單地診斷為原發性視神經萎縮，以致放棄治療。
視交叉病變的主要表現為視野的改變，典型者為雙眼顳側偏盲。然而事實上視交叉病變並非一開始就表現為雙眼顳側偏盲，其視野改變是逐漸發展的。腦垂體腫瘤由下向上壓迫視交叉，首先壓迫鼻下纖維，引起雙眼顳上象限視野缺損；進而壓迫並損害鼻上纖維，引起雙眼顳下象限視野缺損，而形成典型的雙眼顳側偏盲。如此時仍未進行治療，隨著腫瘤的擴大將進一步壓迫位於視交叉內側的顳上纖維，使雙眼鼻下象限視野也受損。最終顳下纖維也受損，致使雙眼全盲。因此，腦垂體腫瘤損害視野是按照顳上、顳下、鼻下及鼻上的順序。對右眼來說，其損害順序是順時針方向；而對左眼來說，則是逆時針方向。
必須指出，由於視交叉的位置有時有變異，有的偏前而有的偏後，因此視野的損害也不一定雙眼絕對對稱。可一眼較重，甚至全盲，而對側眼視野改變還很輕微；也可因黃斑纖維受壓而僅表現為偏盲型中心暗點，而周圍視野正常。
來自視交叉上方的腫瘤，如鞍結節腦膜瘤、顱咽管瘤、第三腦室腫瘤等，則因腫瘤是自上而下壓迫視交叉，其視野損害的順序就不象腦垂體腫瘤那樣規則。因此，病程早期仔細的視野分析常有助於區別鞍上或鞍下的病變。
腦垂體腫瘤引起的視交叉綜合征除有視力障礙、視野損害及原發性視神經萎縮外，還可伴有肥胖、性功能減退、男子無須、陽痿、女性月經失調等內分泌障礙的症狀和體征。第三腦室腫瘤所引起的視交叉損害，多伴有頭痛、嘔吐、視盤水腫等顱內高壓的表現。顱咽管瘤不論來自鞍上或鞍下，均可有顱內壓增高的體征，X線檢查可見腫瘤部位有鈣化斑。極少數病人視交叉損害是由於頸內動脈硬化壓迫視交叉外側緣所致，其視野表現則為雙眼鼻側偏盲。
【治療】視交叉病變的治療，在於積極治療其原發病。腦垂體腫瘤壓迫視交叉引起的視力、視野損害，在手術切除腫瘤後，視功能常可有驚人的恢復。然而，第三腦室等腫瘤伴有顱內壓增高者，如已有視盤水腫以後發生繼發性視神經萎縮，其視力預後多不佳。
二、視交叉以上的視路病變
（一）視束病變
視束本身的病變較為少見，常系鄰近組織的腫瘤、血管病變或脫髓鞘性疾病所引起。視束受損時，表現為病變對側的雙眼同側偏盲，例如左側視束病變引起左側鼻側視野、右眼顳側視野缺損。但由於視束中的交叉和不交叉的視覺纖維在視束中各占一定的部位，互不摻雜，因此，雙眼視野改變可不一致。此外，由於瞳孔纖維在視束中伴行，因此視束病變時可表現Wernicke偏盲性瞳孔強直，即光源照射偏盲側，不引起瞳孔收縮。視束病變除引起視野改變外，晚期也可能引起原發性視神經萎縮。
（二）外側膝狀體病變
外側膝狀體病變極為少見。其視野缺損表現也為病灶對側同側偏盲，但雙眼損害多較對稱，且由於與視覺纖維伴行的瞳孔纖維在視覺纖維進入外側膝狀體之前已經離開視束，因而不伴有Wernicke偏盲性瞳孔強直。外側膝狀體病變後期也可引起原發性視神經萎縮。
（三）視放射病變
視放射病變引起病灶對側的雙眼同側偏盲。其損害部位如位於內囊，則引起病灶對側雙眼對稱的一致性同側偏盲。如為顳葉受損，則表現為病灶對側雙眼上象限同側偏盲；優勢半球受損者，有時可伴有成形的視幻覺。如為頂葉病變，則為雙眼下象限同側偏盲；優勢半球受損者，如病變損害了角回和緣上回，則可有失讀和視覺性認識不能。
（四）枕葉病變
枕葉病變以血管、腦外傷為多見，而腦膿腫及腫瘤較少見。其視野表現為病灶對側雙眼一致性同側偏盲，並伴有黃斑回避，即黃斑中心視野有1°∼2°的不受損害的區域。如病變位於紋狀區的最前端，視野表現為病灶對側眼的單眼顳側外周部的新月形缺損。枕葉後極部病變只損害黃斑纖維束，則表現為病變對側的雙眼同側偏盲性中心暗點。
枕葉病變除有視野改變外，瞳孔光反射正常，沒有視神經萎縮，但常伴有不成形的視幻覺。
雙側枕葉皮質廣泛受損，則表現雙眼全盲，但瞳孔光反射完好無損，稱為皮質盲（cortical blindness）。應該仔細與偽盲及?症相鑒別，視覺電生理檢查中的視覺誘發電位（VEP）有重要的診斷價值。
（許迅）